【疾病名】外阴卵黄囊瘤【英文名】yolk sac tumor of vulva 【缩写】 【别名 .pdfVIP

【疾病名】外阴卵黄囊瘤 【英文名】yolk sac tumor of vulva 【缩写】 【别名】endodermal sinus tumor of vulva；外阴内胚层窦瘤；外阴内胚窦瘤 【ICD 号】C51 【概述】 外阴卵黄囊瘤是发生于卵巢的生殖细胞恶性度高的肿瘤，关于外阴卵黄囊 瘤的报道很少，其中还有合并妊娠的报道。外阴的卵黄囊瘤为外阴部发生质地 硬、活动的无痛性肿块，肿块大小不一；有的仅仅是外阴肿胀；表面出现溃疡 或蜂窝组织炎时有触痛。 【流行病学】 外阴卵黄囊瘤为外阴罕见恶性肿瘤之一。发病年龄 1～26 岁，中位年龄 18 岁。 【病因】 外阴的卵黄囊瘤是由于在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结 果导致生殖细胞错位，部分停留在阴阜或阴唇的皮下后异常分化而成。 【发病机制】 肿瘤呈棕褐色或灰白色肿块，有假包膜。切面囊、实兼备，多数为蜂窝状 微囊及小囊，囊内充盈水样液、血性浆液、黏稠液体不等，实性区域组织糟烂 伴有出血及坏死。 镜检见有相互交通的管腔组成，其腔面衬覆内皮细胞。细胞被不规则的纤 维所间隔，呈巢状，可见许多细胞质内和细胞外抗淀粉酶 PAS阳性的透明小 体。血管和放射性瘤细胞冠形成本瘤特征性的 SD(Schiller-Duval)小体是诊断 的主要依据。 肿瘤组织 AFP可呈阳性表达，部分CEA阳性。 【临床表现】 病程短，一般 1～9m，发展快。大多发生于大阴唇，也可见于阴蒂，表现 为无痛性、质硬、活动的肿块，也可仅表现为外阴肿胀。有触痛，表面皮肤可 有溃疡或蜂窝织炎样改变。肿块大小为(1.2×1.5)cm～(10×6)cm。 【并发症】 外阴卵黄囊瘤溃烂后合并感染。 【实验室检查】 胎甲球蛋白 (AFP)、癌胚抗原(CEA)、分泌物检查。 【其他辅助检查】 组织病理检查。 【诊断】 因为外阴卵黄囊瘤极少见，所以首先需排除卵巢卵黄囊瘤转移至外阴可 能。甲胎蛋白(AFP)是卵巢卵黄囊瘤较特异的标志物，但不是所有外阴卵黄囊瘤 患者均有血清 AFP 升高。对于血清 AFP不高患者尤其应该注意与其他疾病鉴 别 。病理学检查具有明确诊断作用 。 【鉴别诊断】 通过病理检查与外阴其他恶性肿瘤鉴别 。 【治疗】 由于卵黄囊瘤恶性程度高，发生后很快出现淋巴结及血道转移，因此必须 积极采用手术，而后辅 以化疗 。Flanagan等(1997)建议采用保留生育功能的根 治性外阴手术，因为 7 例外阴卵黄囊瘤中 2 例有腹股沟淋巴结转移，而且这 2 例患者均在 1年内死亡，所以提 出常规切除腹股沟淋巴结。 上世纪 80年代 以来，VAC(长春新碱、放线菌素 D 和环磷酰胺)方案化疗在 卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效 。但外阴卵黄囊瘤对 VAC 方案不够敏 感，3 例患者虽然在根治性外阴手术后辅 以VAC 方案化疗，但均在 1年内死 亡 。Graighead等(1993)在手术切除后采用 BEP 方案 (博莱霉素、依托泊苷、顺 铂)化疗治疗 例外阴卵黄囊瘤，但患者对铂类药物耐药，在术后 5 个月 出现腹 股沟淋巴结转移，予腹股沟外照射后病情控制 。 【预后】 一般预后不良。有2例外阴卵黄囊瘤预后较好， 例发生于阴蒂的患者在 根治性阴蒂切除术后 42 个月无瘤生存 。另 例为 Flanagan等报道的患者，在 根治性外阴切除加一侧浅表腹股沟淋巴结切除术后给 以BEP 方案化疗，在化疗 第 5 周时出现肺纤维化症状而停博莱霉素，共给依托泊苷 (鬼臼乙叉甙)和顺铂 3 个疗程。化疗后随访 18 个月未见复发。 【预防】 注意定期体检、尽早发现、及时治疗，做好随访 。