免疫相关性全血细胞减少症的研究进展.pdfVIP

医学综述2008年7月第14卷第13期 Medical Recapitulate．Jul 2008，Vo1．14，No．13 · 1929· 免疫相关性全血细胞减少症的研究进展 李 燕 (综述)，王晓敏 ，付 蓉 (审校) (1．新疆维吾尔自治区人民医院血液科，乌鲁木齐830001；2．天津医科大学总医院血液肿瘤科，天津300052) 中圈分类号：R551 文献标识码：A 文章编号：1006-2084(2008)13—1929-03 摘要：免疫相关性全血细胞减少(IRP)或血细胞减少(IRH)症是从骨髓衰竭性疾病中分离出的 此类患者骨髓单个核细胞 一 种病理机制相对清晰的独立疾病体系，是由于T淋巴细胞调控失衡导致B淋巴细胞数量、亚群、功 Coombs试验阳性，且经肾上 能异常，进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制之，最终导致外周血细胞减少的一 类疾病。诊断IRP／IRH关键依据是测得骨髓造血细胞膜结合自身抗体，或经足量肾上腺皮质激素或 腺皮质激素或(和)大剂量 (和)大剂量静脉丙种球蛋白治疗有效，以及除外检查。目前主要治疗方法为免疫抑制、促造血及对 丙种球蛋白治疗效果明显， 症支持等综合治疗。 故称之为“IRP”。付蓉等_3] 关键词：骨髓衰竭性；血细胞减少；自身免疫 于2003年利用流式细胞术 rhe Pr0g on lmmtulorelated Pancytopenia L，Yah ，WANG Xioo—ming ，F￡，Rong2 ． (1．Department ofHematology，People sHospital ofXi~jiang UygurAutonomous Region，Urttmqi 830001，China；2．Depart— 双标法检测到此类患者骨髓 merit ofHematology， General Hospital ofTi~njin Medical Univers ，Tianfin 300052，China) 造血细胞膜结合的自身抗 Abstract：Immunorelated pancytopenia(IRP)or hemocytopenia(IRH)is a kind of disease with a rel— ative clear pathological mechanism which WaS separated from bone m~rrow failure disease．It Was thought to 体，且该方法较骨髓Coombs be caused by unbalance of T lymphocyte regulation and abnormal of B lymphocyte mount，subgroup，and function，which result in production of autoantibodies destroying or suppressing the inmature bone l~lal3row 试验敏感性更高，进一步证 hematopoietic cell and peripheral hypocytosis．It is the key to di8~Ilose the IRP／IRH for detection of bone 实此类疾病与 自身免疫 m~13Fow hematopoietic membrane binding autoantibodies。or elimination of other diseases by effective treat— ment wlth adrenal cortex hormone in dose or／and veno—gammaglobulin