《医学生物学》专科课件-五真核细胞的细胞器-线粒体、细胞骨架.pptVIP

学习目标： 1、熟悉线粒体的形态、结构和化学 组成，了解线粒体的功能。 2、了解mtDNA的主要特征。 3、了解线粒体与疾病的关系。 4、了解细胞骨架的有关基础知识。 二、能量转换的细胞器 —— 线粒体 ※ 线粒体的发现 1894 年德国生物学家R. Altmann首先在动物细胞中发现线粒体，命名为bioblast ，以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。 1897 年 Benda首先将这种颗粒命名为mitochondrion（线粒体）。 1、线粒体的形态结构 光镜下，多为线状、粒状或杆状。 电镜下，两层单位膜包围而成的封 闭性囊状结构。 （2）线粒体的结构 ① 外膜 ② 内膜：嵴、基粒 ③ 膜间腔（外腔） ④ 基质腔（嵴间腔或内腔） 2、线粒体的化学组成 （1）蛋白质和脂类 （2）120多种酶 （3）DNA（mtDNA）、DNA聚合酶、 RNA聚合酶 、 tRNA 、 RNA 、 核糖体、氨基酸活化酶等。 3、线粒体的功能 细胞进行有氧呼吸和供能的场所。即是细胞的供能中心，有“动力工厂”之称。 5、线粒体的半自主性 mtDNA的特征： 双链；闭合；环状；16569bp；外环重链（H链）、内环轻链（L链）；37个基因，编码13种蛋白质、22种tRNA、2种rRNA。 6、疾病过程中的线粒体变化 （1）有害物质入侵（中毒），病毒入 侵时： （2）肿瘤细胞中： 7、线粒体与疾病 （1）线粒体疾病的特征 ① 高突变率 ② 多质性 ③ 母系遗传 ④ 阈值效应 7、线粒体与疾病 （2）线粒体疾病 ① Leber遗传性视神经病（LHON） ② 帕金森病（PD） 三、细胞骨架 自主学习题： 1、为什么说 线粒体具有母系遗传的特点？ 2、从形态结构、化学组成 、功能等方面比 较三种细胞骨架。 3、 药物长春新碱、紫杉醇、秋水仙素和细 胞松弛素皆用作抗癌药，请问它们的作 用和机理有什么不同？ ※ 微管 电镜下，微管是一种中空的管状结构，直径为24～26nm，长短不一，常形成单管、二联管和三联管的形式；微管能保持细胞特定形态，参与细胞运动，为细胞的骨骼系统；主要化学成分是微管蛋白。 ※ 微丝 电镜下，微丝是一种实心骨架纤维，直径约为7nm，可成束或弥散分布于细胞质中，与微管共同构成细胞的支架；微丝的基本成分是肌动蛋白。 ※ 中间纤维 又称中等纤维或中丝，直径介于微管和微丝之间，为10nm ，电镜下是中空管状结构，单根或成束分布在细胞质内，与组织状态、细胞的功能和发育状态有关；组成中间丝的化学成分非常复杂，主要有角蛋白、结蛋白、胶质原纤维酸性蛋白、波形纤维蛋白、神经纤丝蛋白等。 阈值效应： 　　指突变mtDNA增加，使细胞出现变异表型时的最少突变mtDNA分子量。 微管的类型 单管：大部分细胞质微管是单管微管, 它在低温、Ca2+ 和秋水仙素作用下容易解聚, 属于不稳定微管。 二联管：常见于特化的细胞结构。二联管构成纤毛和鞭毛杆状部分 , 是 运动类型 的微管 , 它对低温、Ca2+和秋水仙素都比较稳定。 三联管：见于中心粒和基体，对于低温、Ca2+和秋水仙素的作用是稳定的。 13根原纤维 10根原纤维 13根原纤维 13根原纤维 10根原纤维 10根原纤维 单体 超螺旋 (平行对齐) 原纤丝 (反向平行) 原纤维 中间纤维 中间纤维蛋白 线粒体的立体结构示意图 图 线粒体肿胀 大鼠败血症模型肝细胞中线粒体（黑“↑”）肿胀，水肿，嵴结构不清。×20000 * * （1）线粒体的形态 1、线粒体的形态结构 4、分布 普遍存在于真核细胞中由蛋白纤维组成的网状结构 。 微管 微丝 中间纤维 核糖体 内膜 嵴 外膜 mtDNA 膜间腔 基粒 复习：填图题 图 电镜下的线粒体 （外腔） （内腔） 偶联因子 偶联因子 基粒即是ATP合酶复合体： 可将ADP磷酸化成ATP 微管蛋白二聚体 13根原纤维 A管：13根原纤维 B管：10根原纤维 中心球 中心体 图 中心粒电镜照片 （13根原纤维） （10根原纤维） （10根原纤维） 图9-2 微丝纤维的负染电镜照片 图9-3 微丝纤维结构模型 球状肌动蛋白