哈医大三院《医学影像学》脱髓鞘2012.pptVIP

灰质：神经元与树突 白质：轴突、髓鞘（脂质、蛋白质） 胶质：星形胶质细胞：原浆、纤维 少突胶质细胞：形成髓鞘 小胶质细胞：少数 室管膜细胞：单层 （一）肾上腺白质营养不良Adrenoleukodystrophy 连锁隐性遗传 多见于男孩 缺乏酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积 以脑及肾上腺皮质明显 病理及临床表现 脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前 肾上腺皮质萎缩 3-14岁起病 神经症状呈进行性 偏瘫、偏盲、四肢瘫痪、去大脑强直、痴呆 肾上腺皮质功能不全：色素沉着、皱褶纹明显 可于半年到5年死亡 影像学表现 CT 两侧脑室三角区周围白质 大片对称性低密度 可通过胼胝体联系起来 病灶向前延伸至额叶 增强 活动期，周边，环形，强化 非活动期，无强化 MRI DWI，急性期呈向心性环状，边缘为高信号，斑块中心ADC值增高、边缘下降。亚急性期与慢性期ADC值中度增高、DWI下降，ADC值改变与神经功能障碍有相关性。 MRS示NAA下降及Cho增高。PWI可见脑血容量减低。 （三）急性播散性脑脊髓炎Acute Disseminated Encephalomyelitis 发生于某些感染后导致的中枢神经系统的髓鞘脱失 亦可偶发于牛痘、狂犬疫苗接种后 又称特发性脑脊髓炎、感染后或感染性脑脊髓炎、接种后脑脊髓炎 好发于儿童及青壮年。 病理改变 广泛的炎症-脱髓鞘反应 特征：白质中小静脉周围 血管周围炎性细胞浸润，血管充血，水肿，神经髓鞘肿胀，断裂及脱失，形成点状软化坏死灶，可融合成大片。 胶质细胞增生 临床表现 头痛，呕吐为首发症状 高热（39°C） 神经系统症状 烦躁不安 谵妄 嗜睡 木僵 昏迷 影像学表现 CT 急性期 双侧大脑半球皮层下白质 弥散对称低密度区 双侧侧脑室周围明显 可见水肿 增强：无强化 慢性期 脑萎缩 急性播散性脑脊髓炎acute disseminated encephaloyeitis 急性播散性脑脊髓炎acute disseminated encephaloyeitis 思考题 直角脱髓鞘征 脑梗塞与MS 多发脑梗塞病灶大小不一，点、片状，边缘欠清，分布与侧脑室旁及半卵园区。 1，病灶数目：幕上及幕下弥漫分布、多个、未见囊虫病灶而 仅见脑软化灶 2，病灶分布：近皮层区分布 3，病灶大小：约8mm左右，大小基本一致 4，病灶信号：T1小囊状，囊内见一等信号小点，T2呈近 脑实质信号，水肿不明显时易于遗漏 5，强化：小环状，部分囊内可见点状头节 脑囊虫 脑囊虫病灶趋于边缘分布，MS病灶中心性分布，病灶信号、强化均不同。 脑囊虫与MS 1，脊髓正常粗细或不同程度增粗 2，髓内“雪茄状”高信号灶，连续或断续 3，强化少见 脊髓MS常规MRI表现 颈髓、胸髓、颈胸髓MS 矢状面平扫T2WI ，相应节段脊髓增粗，内见长条状高信号影。 脊髓MS 颈髓、胸髓MS 横断面平扫T2WI，见多发或单发病灶，散布于颈、胸段脊髓内、偏侧分布。 脊髓MS MRI T1WI低信号，T2WI高信号,与急性MS病灶相似 边缘波浪状 病灶较大，部分病灶呈融合状 强化：结节状 两侧幕上白质内多发病灶，T1WI呈低信号，T2WI见核心，增强后结节状强化，与MS急性病灶表现相仿。 播散性脑脊髓炎 肾上腺脑白质营养不良 （二）多发性硬化multiple sclerosis，MS 又称播散性硬化,自身免疫介导性中枢神经系统脱髓鞘病变 以病灶多发，病程缓解和复发为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病 好发于中青年，女性稍多 哈医大附属肿瘤医院 影像教研室 临床与病理 病因不明 早期髓鞘崩解，小胶质细胞增生形成泡沫细胞，血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，轴索保持。 中期崩解产物被吞噬细胞清除，形成坏死灶，轴索消失 晚期胶质细胞增生，周围有网状与胶质纤维增殖，形成灰色斑块。 急性期为脑室旁边缘不清的淡黄色斑块，慢性期斑块呈灰色、结节状、边缘清楚，可合并脑萎缩。 病灶多发、新旧不一 哈医大附属肿瘤医院 影像教研室 哈医大附属肿瘤医院 影像教研室 临床表现 临床表现复杂，缓解与复发交替。 以视力下降及复视最常见。 常有癫痫、感觉或运动障碍以及精神症状等。 IgG增高 脑电图异常 哈医大附属肿瘤医院 影像教研室 影像学表现 CT：可直接显示病灶和发育病灶的不同时间的病理变化。 急性期： 白质区内低密