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94例再生障碍性贫血临床研究【关键词】再生障碍性贫血；血象；骨髓象 再生障碍性贫血（以下简称再障）是以骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少为主要特征的疾病，临床表现主要为贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿大；急性型病情危重，进展快，疗效差，慢性型病情轻，进展慢，疗效好。再生障碍性贫血与其他多种血液系统疾病存在密切关联和重叠，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、以及大颗粒淋巴细胞增多症。我们总结了94例再生障碍性贫血的血象、骨髓象及临床表现，分析如下。 1 临床资料 本组患者2000年1月至2006年6月我院初诊为再障（AA）的患者，男40例，女54例,男女之比为0．74∶1，年龄6～77岁，其中15岁以下11例；15～45岁43例；45～60岁16例；60岁以上24例；根据1998年血液病诊断及治疗标准其中：急性再障23例，慢性再障64例，纯红再障4例，再障伴阵发性睡眠性血红蛋白尿3例。 临床表现：贫血94例，发热感染32例，出血23例，关节痛2例，皮下淤斑17例，肝大1例，脾大3例，表浅淋巴结肿大5例，胸腺瘤2例。 2 实验室检查 血象分析：全血三系减少90例，两系减少，白细胞正常2例；两系减少，血小板正常2例；网织红细胞计数0．55%（90%分布范围0．3～0．8）中性粒细胞分类中位数0．34（90%分布范围0．14～0．54）。 骨髓象分析：骨髓增生减低47例，极度减低45例，增生活跃2例，骨髓分类中位粒细胞数0．29（90%分布范围0．02～0．56）中位淋巴细胞0．55，（90%分布范围0．195～0．9）中位红细胞0．15（90%分布范围0～0．305）。4例未见巨核细胞，51例巨核细胞1～5个，1例巨核细胞正常范围，非造血细胞团多见92例，碱性磷酸酶积分239分（90%分布范围102～377分）。 3 结论 再生障碍性贫血是一种由化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭。它的发病机理与造血干细胞内在缺陷，造血微环镜缺陷，病毒感染，免疫介导所致免疫紊乱等有关[1]。随着工业的快速发展，环境破坏加剧，特别是建筑装修业所用粘合剂中苯及衍生物的滥用，有机磷农药中毒等都是诱发再障的高危因素。苯类化合物中毒引起的血液系统损害表现多样，但以再障最为常见，苯可以直接损伤造血干细胞DNA或造血基质细胞，抑制其增生而导致造血功能衰竭[2]。各种病毒变异的侵袭、侵害，也使发病有上升趋势，另外，异常免疫介导的造血抑制是重型再障的最常见病理生理机制[3]，有资料报道[4]，再障的发病年龄有一定的规律性，青壮年、老年人是两个发病高峰期，本统计资料与该结论基本吻合。 再障的诊断主要是依据全血细胞减少和骨髓穿刺，我们在实际工作中发现，患者骨髓涂片报告中骨髓正常或活跃，不排除骨髓局灶性增生，特别是慢性再障，因此，对疑似慢性再障的患者可多次换部位穿刺或做活检。纯红再障是骨髓中红系祖细胞受损导致红系受抑而粒系及巨核系造血正常的一种贫血，化验时应予以注意，以上分析存在局限性及调查的随机性，对具特殊表现的再障要提高警惕，尽量做到检查、诊断的准确性和可靠性，以免贻误治疗。 参考文献 1 宋善俊，陈燕.威廉姆斯血液学.人民卫生出版，2004：404-420. 2 胡俊斌.易栓症.临床血液杂志，1998，11（5）：229-230. 3 张之南.血液诊断及疗效标准.科技出版社，1998:34-37. 4 Rosenfeld SJ，Kimbal HJ，Vining RD，et al.Intensive immunosuppr ession with antithymoeyte giobulin and cyclosporine as treatment for severe acquired aplastic anemia.Blood，1995，85（11）： 3058-3065. 1