成人烟雾病1例临床研究.docVIP

成人烟雾病1例临床研究摘 要 目的：对1例烟雾病患者的临床表现及治疗预后进行分析。方法：回顾性分析烟雾病的病因、临床特点及诊断标准等。结果：按脑出血给予对症治疗，未遗留肢体语言障碍，病情好转出院。结论：烟雾病病因不明，成人烟雾病临床主要表现为脑出血，治疗主要针对出血进行对症治疗及手术治疗。 关键词 烟雾病 治疗 烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明,“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。现将临床所见1例烟雾病情况总结报告如下。 临床资料 患者，男，33岁，因神志不清伴呕吐5小时入院，5小时前被家人发现恶心、呕吐，嗜睡，意识不清，家人急诊送入当地县人民医院，后转入我院治疗，入院症见头痛、恶心、四肢乏力、意识不清，右侧肢体无力，无大小便失禁。既往有2次脑出血病史，均治愈，未遗留肢体语言障碍。否认高血压、糖尿病、血脂异常病史。入院查体，血压129/83mmHg，意识不清，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，右侧上下肢肌力I级，肌张力正常，左侧上下肢肌力及肌张力正常，右侧巴宾斯基征及戈登征均阳性。实验室检查：WBC 1606×109/L，N 849%。影像学检查示颅脑CT显示左侧侧脑室出血。患者住院后给予甘露醇脱水，速尿利尿，止血敏、止血芳酸止血，奥美拉唑预防应激性溃疡，胞二磷胆碱营养脑神经，醒脑静开窍醒神等治疗后患者意识逐渐转清，入院10天后头痛症状明显缓解，右侧上下肢肌力Ⅳ级，症状好转后，行脑血管造影，确诊为烟雾病。 讨 论 “烟雾病”又称“moyamoya”病，最早为日本人发现的，在我国成人病例中，18～39岁为发病高峰期，男女比例无显著性差异［1］，病变主要累及两侧颈内动脉的虹吸部及大脑前、中动脉的近端，导致动脉管腔进行性狭窄或阻塞，脑底出现异常毛细血管网，形成多而广泛的脑实质和脑膜侧枝循环通路。 目前，对于烟雾病的病因及发病机制国内外尚无明确的结果，可能与遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积有关［2］。有学者认为烟雾病的形成与碱性纤维母细胞生长因子(bFGF)、转化生长因子(TGF)、VEGF、PDGF及NO等细胞因子有关［3，4］。 其临床表现主要分为出血和缺血两大类，儿童以癫痫和缺血症状为主，成人烟雾病多表现为颅内出血［5，6］，包括脑实质出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血，其中脑室内出血最常见。动脉瘤破裂及侧枝循环动脉的异常改变可能是造成出血的主要原因［7］，表现为突发头痛、恶心、呕吐、意识障碍等，本例患者3次均以脑出血为主要临床表现，此次突然发病，恶心呕吐，意识障碍，在排除高血压、动脉瘤、动静脉畸形等其他病因后，应考虑本病的可能。见图1～3。 烟雾病的确诊主要依赖于脑动脉造影，至少应符合以下标准：①颈内动脉终末段(TICA)和(或)大脑前动脉(ACA)起始段和(或)大脑中动脉(MCA)起始段严重狭窄或闭塞；②动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网；③上述病变应该是双侧的［8］。脑血管造影将烟雾病血管损伤进展不同时相的表现分为6期，Ⅰ期为颈动脉分叉部狭窄期，Ⅱ期为烟雾状血管初发期，Ⅲ期为烟雾状血管增重期，Ⅳ期为烟雾状血管细微期，Ⅴ期为烟雾状血管缩小期，Ⅵ期为烟雾状血管消失期。Ⅰ～Ⅲ期为烟雾病发展早期，提示血管损害轻。Ⅳ～Ⅵ期为晚期，血管损害严重。本例患者脑血管造影可见正常血管消失，取而代之的是杂乱无章的细小血管，呈“烟雾状”。 头颅CT检查，与其他类型脑出血难以区别，但Moyamoya病脑出血多为中年人，常表现为脑室内或脑室旁出血。高血压脑出血多见于老年有高血压病史者，出血部位以基底节、丘脑居多；动静脉畸形出血一般位于脑皮质边缘，且常出现条索、团状钙化影；普通的动脉瘤出血多表现为相应部位的蛛网膜下腔出血或脑底动脉环附近的脑内血肿。该例患者中年男性，既往无高血压病史，三次发病均为脑室出血，故考虑本病可能。 烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科主要针对出血或缺血进行对症治疗，但疗效不理想。本例患者入院后通过积极的脱水、止血及营养脑神经等治疗后，症状明显好转，但仍有再次出血的危险，外科干预下血流重建是改善血液动力学和减少继发性卒中概率的最有效手段，其目的为增加术区脑组织的血供，改善局部脑缺血的状态［9］。本例患者3次脑出血均未遗留肢体语言障碍，可能的原因是从其脑血管造影分析，其血管损伤仍处于早期；成人患者一般侧枝循环较为完善。但随着出血次数的增多，预后会越来越差。 基于其病因未明及各医院医疗水平的差距，易造成漏诊、误诊及治疗的延误，因此，