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手术治疗肌张力障碍(附5例报告)【摘要】 目的 探讨立体定向核团毁损手术治疗肌张力障碍的疗效。方法 采用立体定向核团毁损手术治疗5例经内科治疗无效的肌张力障碍患者，随访1年观察肌张力改善情况。结果 5例患者的肌张力都有不同程度改善率。结论 立体定向丘脑腹外侧核毁损手术是治疗肌张力障碍的有效手段。 【关键词】 张力障碍；立体定位技术；丘脑腹外侧核 肌张力障碍(Dystonia,DT)也称肌张力不全，指持续性肌肉收缩引起的肢体扭曲、重复不自主运动或姿势异常综合征。常见的DT有痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、节段性DT等。我们自2004年3月至2010年3月,采用立体定向核团毁损方法治疗5例DT患者,现报道如下。 1 对象与方法 1.1 临床资料 5例患者均为男性，年龄20~40岁;病程2~10年。书写痉挛合并动作性震颤1例，扭转痉挛2例，帕金森病单侧肢体僵硬合并动作性震颤2例，所有病例采用通用DT评分量表(GDS)评价病肢功能,术前采用功能障碍通用评分(Global disability score,GDS)评分［1］评价患肢功能:0级为正常; 1级为轻度异常,能够完成指定任务(如写字、用勺喝汤、洗漱、穿衣等); 2级为中度异常,靠对侧肢体帮助可以完成指定任务; 3级为明显异常,即便在对侧肢 体帮助下也不能完成所有指定任务; 4级为严重异常,患肢完全无用。所有病例GDS分级3~4级，均经系统内科治疗无效，术前MRI检查均未见脑内病变。 1.2 手术方法 局麻下安装深圳安科ASA601立体定向仪头架，使基环与AC-PC线平行,行头颅MRI扫描后,将图像数据传输至计算机工作站，采用手术计划系统精确计算靶点对应于立体定向仪的框架坐标，同时拍摄靶点平面的图片进行手工核算较正坐标。我院采用丘脑腹外侧核(VL)坐标是参考Schaltenbrand-Wahren脑图谱,VL靶点坐标是前后连合间线(AC-PC)上0 mm,旁开14~16 mm和后连合(PC)前4~8 mm,将患者送手术室，局麻下行双侧平行于矢状线的头皮直切口,旁开2.5 cm,冠状缝前2 cm颅骨钻孔后切开硬膜，尽量避免脑脊液流失，以免靶点移位。射频针穿刺针道经过侧脑室额角,达靶点，采用深圳安科ASA601-T射频热凝器行靶点毁损前进行电刺激。依次按记录靶点电阻、运动刺激、感觉刺激、在功能确认后的靶点位置行射频毁损，正式毁损前行实验性毁损无神经功能缺失才进行正式毁损，并随时询问患者感受,和监测生命体征。运动刺激频率2~5 Hz，脉宽0.2~0.5 ms，电压1~4 v，感觉刺激频率50~100 Hz，脉宽0.2~0.5 ms，电压0.3~2 v。射频针直径2 mm，顶端暴露2 mm。有一例扭转痉挛行双侧毁损，其余均为单侧毁损。 2 结果 1例书写痉挛合并动作性震颤患者术后当天就能正常书写，随访1年，GDS均恢复到0级,书写时不再出现痉挛和震颤,1例行双侧毁损扭转痉挛患者术后第二天昏迷，查头颅CT未见颅内出血，经过对症支持治疗，术后7 d清醒，构音不清，肌张力GDS均恢复到2级，随访1年，GDS均恢复到0级，扭转症状消失，恢复正常学习，但仍有构音不清。另1例行单侧毁损扭转痉挛患者术后肌张力GDS均恢复到3级，随访1年，GDS恢复到2级，扭转症状减轻，不影响正常学习。2例帕金森病单侧肢体僵硬合并动作性震颤患者术后震颤消失，肌张力无明显改变，随访1年震颤无复发。 3 讨论 肌张力障碍是一种不随意的肌肉收缩，可发生于身体的任何部位，其命名主要基于解剖学分布，包括全身性肌张力障碍、偏身性肌张力障碍、节段性肌张力障碍等，其病因有原发性和继发性，诊断主要依赖于临床检查和肌电图检查，无特殊治疗方法，治疗效果不佳。在20世纪30年代,已经开始采取各种手术方式治疗DT,包括外周神经手术、巴氯芬泵植入术和立体定向毁损与刺激手术等。手术治疗帕金森病的成功,尤其是对肌僵直和异动症状的改善,带动了DT外科手术治疗的发展。Coope［2］在1955~1974年手术治疗了226例全身性DT,是最大宗的丘脑毁损报道。经对多数患者的长期随访(平均8年),发现除去病情的自然进展因素,25%的患者明显改善,45%中度改善。Cooper最早选择的靶点在丘脑腹外侧核(VL)和中央中核,改善一般在6个月内呈现,届时如果需要再次手术,则毁损苍白球至丘脑和小脑至丘脑的传出纤维,仍无改善时再加做丘脑枕毁损。我们有1例行双侧毁损扭转痉挛患者术后昏迷7 d，出现构音障碍，所以行同期双侧丘脑毁损必须慎重，最好是分期进行或行脑深部电极刺激术(DBS)。目前公认的立体定向毁损与刺激手术是微创和有效的治疗方法，手术机制有较多假说，公认的假说是认为VL毁损术是通过阻断豆状袢和豆状束-丘