局灶性脑皮层发育不良.ppt

* * 局灶性脑皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD) 2016-03-02 局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。 FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除的脑组织标本中发现。 FCD分型 2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接受和应用的分类标准。 FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。 临床 FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性,尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫需要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童癫痫和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良引起早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手术治疗的效果。 好发于儿童及青少年。 Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。 影像表现 典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰