颅脑先天性畸形1.docVIP

颅脑先天性畸形 颅脑畸形的种类繁多，分类的方法也不同，现在多采用De Myer 分类。 颅脑发育畸形 器官发育畸形 闭合（封合）畸形 脑膜膨出 颅裂 脑膜脑膨出 脑膜脑及脑室膨出 脂肪瘤 胼胝体异常 发育不良 小脑扁桃体联合畸形（Anold Chiari 氏畸形） 先天性四脑室中侧裂闭塞（闭锁） 视--隔发育不良 无脑叶型 憩室样畸形（分离障碍） 前脑无裂畸形 半脑叶型 脑叶型 积水型无脑畸形 无脑回或脑回畸形 脑神经元移行畸形 多小脑回畸形 脑裂畸形 灰质块易（移）位畸形 脑大 脑的大小畸形 畸形 脑小 脑积水 损毁性畸形 脑穿通畸形 缺氧、中毒、炎症 组织发生畸形 结节性硬化 神经皮肤综合症 颅面血管痛综合症 神经纤维瘤病 视网膜小脑血管瘤病 血管发育畸形 胚胎性肿瘤 神经系统疾病 先天性畸形 按CT表现可区分为三类异常: 中线结构的异常 脑室的异常 脑实质的异常 中线结构的异常，又可分为： 分离障碍（憩室性畸形） 封合性畸形 分离障碍或憩室性畸形（Diver ticulation ） 前脑无裂畸形(holoprosencephaly ) 胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍，也就是前脑形成端脑和间脑时的发育障碍，使大脑不分裂或分裂不全。 根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为： ①无脑叶（alobar ）型 ②半脑叶（semilobar ）型 ③脑叶型（lobar ） ①无脑叶型 见图P33、A、B 有一个扩大的单一的脑室，实际上是三脑室和两个侧脑室合在一起了，位于融合了的丘脑基底节上方。单一脑室完全包在大脑里面的叫De Myer 氏球型。没有完全包在大脑之内的叫“烤饼型”（pan –cake ）。此类病人中看不到纵裂和大脑镰，当然也没有第三脑室。在单脑室的背侧可以有一个“囊肿样”的囊，叫做背囊（dorsal sac ）。囊内含有脑脊液。 患者的后颅凹一般是正常的。但常合并有颜面部畸形。如独眼畸形、小眼球、感眼球畸形，筛头畸形（efhmocephaly ）或筛骨、鸡冠缺如，猴头畸形（cebocephaly ），兔唇、正中唇裂、小颔骨、眼眶分离过远，上颔骨发育不好，三角头。 ②半脑叶型，见图P33 CD 单脑室的后角已经形成 ，两侧额叶是融合的，单脑室比无脑叶型小，也就是说脑组织发育的较多。此型有第三脑室，但位置是怪的，单脑室加上“背囊”，含形成“箭簇”样表现。大脑镰已经形成，也有了一部分纵裂。 ③脑叶型，见图P33 E、F、G 、H 是此类畸形中的轻者，两侧大脑半球大致正常或者只是深部扣带回相连。脑室的后角已经形成，前角也几乎完全形成只是前角不是园形而是呈方形（sequard –off appearance ）。透明隔是缺如的，第三脑室处于正常的位置。患者的胼胝体常有缺损或变形，纵裂也没有正常时那么深。 这样的分型只是畸形程度的不同。CT诊断此畸形的关键是抓住“单脑室”这一现象。实际上，看过一两个病例或CT图像后会形成较深刻的印象。 视---隔发育不全 P33 I 本症也叫De Morsier 氏症候群。发生在胚胎4-6周，本病较常见于女性，临床上可以有垂体功能低下、眼眶距离过小、失明、侏儒。 应注意使用薄层CT扫描，有可能看到视神经细小，视神经孔狭小，透明隔缺如。有时CT上透明隔的缺如难以很好地显示，只是看到第三脑室前下方视隐窝扩大。还应利用冠状位扫描以便显示透明隔缺损和侧脑室底