肌阵挛发作.PPT

癫痫 讲师：刘成 副教授 课时：2 学时 教学大纲 概述——定义 癫痫的定义 ?癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征。 ? 2005年ILAE最新定义：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。 诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。 概述——定义 ?癫痫 ——与中医学的“痫病”相类似，可归属于“癫痫”、“羊痫风”等范畴。 中医学认为“痫病”是一种发作性的神志异常的疾病，是因气机逆乱，元神失控而致精神恍惚，甚则突然扑倒，昏不知人，口吐涎沫，两目上视，四肢抽搐，，或口中如作猪羊叫声，移时苏醒后如常人的一类病症。 概述——定义 癫痫发作（epileptic seizure） ——是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 概述——发病情况 门诊和急诊 12%-28% 人群患病率 0.35%-0.8% 人群发病率 25-35/10万 工作问题(18—50岁) 70% 对雇主隐瞒癫痫 75% 拒绝雇用癫痫患者工作 90% 经济负担 90% 没有工作（包括提前退休） 70% 婚姻问题 30-40% 隐瞒癫痫病情 50%-60% 对未来存在担心(对工作与学业的忧虑） 75%-85% 病因病机病理 西医病因 ?遗传因素－－原发性癫痫（特发性） ?后天因素－－继发性癫痫 各种脑部疾病（10余类） 影响脑代谢的全身性疾病 病因病机病理 西医发病机理 ?尚未完全明了 ?神经递质的失平衡：某些脑神经元兴奋性持续增高（谷氨酸），GABA抑制作用减少 病因病机病理 痫性活动的发生：轴突发芽(axonal sprouting),海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（mossy-fiber sprouting, MFS） 痫性活动的传播：发作性去极化漂移（paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性突触后电位（excitatory post-synaptic potentials, EPSPs）的突然增高 病因病机病理 遗传：父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 特殊类型 定位 影响功能 全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道 良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道 夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道 病因病机病理 病因分类 ?继发性癫痫（secondary epilepsies） ?症状性癫痫（symptomatic epilepsies） ?隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies） ?特发性癫痫(idiopathic epilepsy) ?原发性癫痫（primary epilepsy)） 病因病机病理 中医病因病机 先天因素 后天所伤 临床表现和分类 癫痫的分类 ?国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 ?ILAE 1989年癫痫综合症的分类 ?2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” 临床表现和分类 国际癫痫发作分类 部分性发作 简单部分性发作 全身性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全身性发作 失张力发作 肌阵挛发作 阵挛发作失神发作 全身性强直阵挛发作 临床表现和分类 部分性发作 ?源于数量有限的神