60例法洛氏四联症外科治疗经验.doc

60例法洛氏四联症外科治疗经验法洛氏四联症(TOF)是小儿紫绀型、复杂型先天性心脏病中发病率最高的一种，法洛氏四联症(TOF)由于组织器官长期缺氧，可导致多器官功能损害，是长期成活率的危险因素（1），该病的治疗效果，与手术方法以及不同年龄相适应的麻醉、体外循环、围术期处理及各种并发症抢救治疗水平等多种因素密切相关（2），任何一个环节处理不当，均可导致严重后果。我院自2001年9月一2009年9月期间，完成了60例TOF根治术，现报告如下： 1 临床资料 本组男38例，女22例；年龄4～35岁；均有紫绀和杵状指，生长发育迟缓，活动量受限，动脉血氧分压58～85mmHg。心电图表现右心室肥厚或劳损，右束支传导阻滞9例，x线胸片示心影多呈靴形，心胸比率为0.53～0.68，均有肺血减少 超声心动图测定左室舒张末期容量指数(LVDEVI)23.5～45.3ml/m2；5例30ml/m2；血球压积在0.43～0.72。单纯漏斗部狭窄11例，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄19例，漏斗部合并肺动脉瓣、瓣环狭窄17例，漏斗部合并肺动脉瓣、瓣环、主肺动脉或分支开口狭窄13例。均有右心室肥厚和主动脉骑跨，合并继发孔房缺8例，动脉导管未闭5例，左上腔静脉3例。 2 手术方法 手术在全身麻醉中度低温体外循环下进行，婴幼儿采用深低温，采用冷血停跳液经主动脉根部灌注，经房间隔置入左心房引流管。在侧枝循环丰富的病人，深低温、低流量灌注，保证有良好的术野。选择右室流出道切口，以涤纶补片、间断或连续缝合方法修补室间隔缺损。采用自体心包跨环补片扩大右室流出道及肺动脉重建右心室流出道(RVOT)，30例跨肺动脉瓣环。19例沿肺动脉瓣交界剪开，以长血管钳扩张瓣环，使之能顺利通过适宜探条。合并动脉导管未闭者，转流开始后首先游离结扎。合并继发孔房缺者在室缺修复及右室流出道加宽后闭合。全组主动脉阻断时间55～179 min.平均73±15 min：体外循环时间105-236 min。 3 结 果 术后3例死亡，发生低心排出量综合征2例，经静滴多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农及硝普钠等治愈，气管插管。1例术后出现灌注肺，二次气管插管，呼吸机辅助呼吸，随访至今均紫绀消失，3例室缺极少量残余分流，均恢复学习、工作和劳动。 4 讨 论 法洛氏四联症患者大多数于成年前死亡，应及早手术，出现心力衰竭不是手术禁忌证，更应提早手术。文献报导手术的死亡率为2.5％-16％（3），本组死亡率5％。文献报道术后功能显著改善和寿命的延长明显优于仅用药物治疗者（4、5）。本文的结果也证实了可明显改善心功能，提高生活质量。早期行一期根治术可防止慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害，防止继发性大的体肺侧枝形成。对肺动脉远端严重发育不全者。可先行姑息性手术缓解缺氧，再实施分期手术。 完善的心内畸形矫治是手术成功的关键：肺动脉狭窄(或RVOT梗阻)是TOF的主要畸形之一，其解除成功与否直接影响根治术的效果。TOF根治术重建右心室流出道和肺动脉十分重要，一方面要使右心室流出道得到足够的疏通，另一方面不要过度切除心肌和补片过大，以免损害右心室的收缩功能。 LCO是TOF术后死亡的主要原因（6）围术期处理是手术成功的重要保证：(1)术前应充分准备，最大限度改善病人的营养状况； (2) 术中最好应用膜式氧合器，减少微栓、破碎红细胞、血小板和变性蛋白及炎性介质对细胞膜的损伤和血液有效成分的破坏。(3)术后呼吸机控制呼吸时间适当延长，特别是重症患者，应用呼气末正压通气；(4)术后肺动脉压高者，二氧化碳分压最好控制在30mmHg,有利于降低肺动脉压力；（5）术后输液和补充胶体要量出而入，根据血容量变化，合理应用利尿剂，血球压积应在0.35以上。(6)术后加强呼吸道的管理，合理应用血管活性药物，是有效的治疗措施。 参考文献 [1] Patrizia P，Silvia BP，Igino C，et al，Results oftotal correc tion of tetralogy of fallot performed in adults[J].Ann Thorac Surg，1996，61：1870―1873． [2]宫路佳，刘迎龙，肖明第，等.小儿法洛四联症围术期处理经验―― 附360例临床资料[J].中国循环杂志，1996，l1(8O)：464-467． [3]Murphy JG ，Gersh BJ，Mair DD，et a1．Long―term ou|eome in patients undengoirg Surgical repair of tetralogy Ot Fallot．N engl, J Ned，1993，329