免疫相关性血细胞减少症62例临床观察.doc

免疫相关性血细胞减少症62例临床观察[摘要] 目的：总结分析免疫相关性血细胞减少症的临床观察。方法：选择本院2008年2月～2011年2月收治的免疫相关性血细胞减少症62例进行回顾性总结。结果：42例患者经糖皮质激素治疗2个月左右血常规完全恢复正常。14例经糖皮质激素疗效不佳者加用或改用环孢素A者，6例应用大剂量免疫球蛋白；无一例患者转化为AA、PNH及其他血液系统恶性疾病。结论：掌握免疫相关性血细胞减少症临床表现、实验室检查及诊断和治疗特性，能够取得良好的临床效果。 [关键词] 免疫相关性血细胞减少症；治疗；临床观察；全血细胞减少症 [中图分类号] R558+.2 [文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2011）08（a）-162-02 免疫相关性血细胞减少（IRH）或全血细胞减少（IRP）症，是近年来临床上发现的一类抗骨髓造血细胞（未成熟血细胞）自身抗体导致的一系、二系或三系血细胞减少综合征[1]。对本科近年来诊治的62例免疫相关性血细胞减少症进行总结报道如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组患者均来自2008年2月～2011年2月本院收治的免疫相关性血细胞减少症62例。其中，男性42例，女性20例；年龄19～64岁，平均37.8岁。 1.2 临床表现 62例患者均有不同程度的贫血表现，合并有皮肤黏膜出血者9例，牙龈出血12例，血尿1例；肺部感染22例，泌尿系感染8例，肠道感染12例。 1.3 实验室检查 血常规Hb 30～60 g/L 32例，61～90 g/L 19例，91～110 g/L 11例；网织红细胞0.5%～1.5% 50例，＞1.5% 12例；WBC＜2.0×109/L 32例，＞2．1×109/L 30例；PLT＜20×109/L 2例，21～49×109/L 32例，50×109/L以上28例。骨髓象：增生明显活跃者19例，活跃者23例，减低者20例；粒系比例均数为0.29，红系比例均数为0.46，淋巴细胞均数为0.21；全片无巨核细胞3例，1～10个35例，10～35个24例。全部患者进行溶血检查包括：8例游离血红蛋白（FHb）轻度增高，19例结合珠蛋白（Hp）降低，骨髓细胞自身抗体检测约半数患者骨髓单个核细胞库姆试验（BMMNc-coombs）阳性41例；其他酸溶血，糖溶血，热溶血，微量补体敏感试验（mCLST），尿含铁血黄素试验（RouS），CD55，CD59均阴性。 1.4治疗 根据患者的临床症状给予成分输血、抗感染、对症和必要的支持治疗为基础。所有患者给予糖皮质激素应用，泼尼松0.5～1.0 mg/（kgd）口服或地塞米松0.2 mg/（kgd）静脉滴注；待血细胞恢复或接近正常后逐渐减量，维持治疗至停药。疗效欠佳者加用或改用环孢素A 3～5 mg/（kgd）口服，重症者加以大剂量免疫球蛋白（HDIG）0.4 mg/（kgd）静脉滴注3～5 d。 2 结果 本组42免疫相关性血细胞减少症患者经糖皮质激素治疗2个月左右血常规完全恢复正常。14例经糖皮质激素疗效不佳者加用或改用环孢素A者，分别于治疗3～7个月完全恢复正常。6例应用大剂量免疫球蛋白的血常规短期明显改善，后继以环孢素A治疗。本组62例免疫相关性血细胞减少症患者中无一例转化为AA、PNH及其他血液系统恶性疾病（MDS，白血病）。 3 讨论 免疫相关性血细胞减少症临床发病机制是由T淋巴细胞调控失衡，诱导T辅助细胞优势极化，树突状细胞功能亢进，Th2产生大量白细胞介素IL-10 、IL-4等因子，刺激B淋巴细胞，B淋巴细胞亚群失调、使得B淋巴细胞分泌功能亢进、产生可以针对未成熟骨髓造血细胞的自身抗体，导致骨髓造血功能受到抑制或破坏，引起骨髓无效造血、造血功能低下导致全血细胞减少。 临床表现主要为贫血，贫血轻重不一，通常为正细胞性，有时为大细胞性。出血：主要原因是造血功能低下导致血小板生成减少，导致凝血功能失常所致，临床上出血严重程度表现不一，大部分轻者患者只表现为皮肤黏膜、齿龈出血，重者患者可以引起消化道出血、血尿、眼底出血等。感染：常发生于中性粒细胞减少甚至缺乏者或用免疫抑制剂过程中，由于免疫力低下继发出现呼吸道感染?皮肤黏膜感染、泌尿生殖道感染、消化道感染及中枢神经系统感染。 实验室检查：IRP／IRH患者外周血常规表现有共性[2]：为全血或两系细胞减少，网织红细胞比值不低，中性粒细胞百分比或绝对值正常或增高。大部分患者血小板减少，部分患者可以血小板正常。大部分患者骨髓象表现为增生明显活跃或活跃，部分患者骨髓象表现为明显减低或减低。骨髓象可见红系明显增生，有病态造血改变，表现为类巨幼样改变，多核幼红细胞，核分叶，核碎裂