结节性硬化症患者头皮巨大肿物切除修复一例报道.docVIP

结节性硬化症患者头皮巨大肿物切除修复一例报道.doc

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结节性硬化症患者头皮巨大肿物切除修复一例报道结节性硬化(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)属于神经皮肤综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,可累及全身多个器官,还可以引起严重的并发症危及患者的生命,其诊断主要依靠临床表现[1-2]。该病在整形外科中不常见,现报道我科收治的一例以头皮巨大肿物为主诉的结节性硬化症病例。 1 资料和方法 1 临床资料:某男,17岁,主因“发现枕部肿物12年余,增大、破溃2年余”入院。患者5岁时枕部头皮出现一3cm×3cm大小肿物,右手腕部出现一核桃大小肿物,一直未予治疗,2年前枕部肿物开始逐渐增大,现为突出皮肤表面巨大疣状包块,约11cm×8cm,质地较硬,表面有少量毛发生长,局部瘙痒伴有破溃、流脓,可闻及恶臭,包块与头皮间有一宽大蒂部相连,周围可见多个直径约1~3cm类似包块。患者智力低下,基本无语言沟通能力,曾于6岁时因“抽搐”发作,于当地医院诊断为“癫痫”,服用抗癫痫药物1年余,后一直未再发作。12岁左右面部出现米粒大小粉红色蜡样丘疹,对称性分布于两侧鼻唇沟、质软,压之褪色。入院查体:神志清楚,查体欠合作,患者右颈根部有长约1cm皮赘,色红质软,顶端破溃,右侧肩部一深褐色色素沉着区,左侧腰部一斑块状浅棕色色素沉着区,腰背部可见棕黄色及淡粉色高出皮面斑块,右膝处可见多个直径约1cm大小肿物,全身多发米粒大小暗红色丘疹。患者入院后多次查空腹血糖均在7.0mmol/L以上,父母及外祖母均有糖尿病。患者两个姐姐均有甲状腺功能低下,余无异常,家族中无类似患者。辅助检查结果:胸片、心电图正常。头颅CT:脑内及头皮软组织多发病灶,考虑结节性硬化。头颅MRI:脑内多发异常信号伴室管膜下多发结节影,考虑结节性硬化。腹部B超:脂肪肝(轻-中度),脾脏多发结节,双肾实质内弥漫性结节。甲状腺B超:甲状腺增粗伴多发低回声结节。入院诊断为:结节性硬化。 1.2手术方法:于全麻下行“头皮肿物切除、头皮瓣转移修复术、供瓣区薄中厚皮片游离移植术”。距肿物1cm切开头皮,沿帽状腱膜下切除肿物,于肿物正中蒂部处可见其已侵犯至骨膜,将受累骨膜完整切除,见骨膜缺损约5cm×4cm,创面缺损约6cm×5cm,充分止血。于缺损边缘左侧设计局部皮瓣,0.5%利多卡因浸润麻醉后,沿线切开至骨膜表面剥离,充分止血,顺时针旋转至缺损区修复创面,留置负压引流管1根。剩余供区创面约3cm×4cm,手术刀取右腹部皮肤4cm×5cm,修成薄中厚皮片覆盖于局部皮瓣转移后遗留的创面上。术后给予抗感染、止血、对症治疗。 2 结果 患者术前及术后均使用二甲双胍及胰岛素控制血糖水平,术后12天可见皮瓣成活良好,术后14天患者于当地医院拆除植皮包,电话随访游离植皮全部成活。术后病理结果:急慢性肉芽肿性炎症伴出血坏死。 3 讨论 根据1998年美国TSC协会诊断标准委员会制定的临床诊断标准[3],该患者表现为面部血管纤维瘤、癫痫发作病史、智力障碍,同时表现为全身多脏器多发结节,可诊断为结节性硬化症,该病最主要与Ⅰ型神经纤维瘤病鉴别。该疾病患者往往因癫痫为首发症状而就诊于神经内科,对于整形外科医师来说较为少见,目前无较好的治疗方法,以对症治疗为主,对于皮肤损害可以应用整形外科的方法进行修复[4],因此应熟悉该病的诊断治疗。面部皮损可采用激光、冷冻、磨削、同位素照射等方法治疗,国外有报道局部涂抹及口服雷帕霉素治疗面部血管纤维瘤。该病例中枕部巨大肿物使患者夜间无法平卧入睡,病变已侵犯至骨膜,并发生破溃、坏死,有恶变可能,应积极手术治疗。应用局部皮瓣转移可利用头皮伸展性减小植皮创面,且颜色、质地、毛发分布与原组织相近,术后外形较为满意[5-6],本例患者因创面较大,综合应用了局部皮瓣转移及游离植皮的方法。糖尿病本身对于创面为不利影响因素,术前术后平稳控制血糖是本例患者手术成功的基础。 [参考文献] [1]Sun X F,Yan C L,Fang L,et al.Cutaneous lesions and visceral involvement of tuberous sclerosis [J]. Chin Medi J,2005,118(3):215-219. [2]赵玉武,孙晓江,郑惠民,等.结节性硬化症诊断标准中不同临床表现发生率的研究[J].临床神经病学杂志,2006,19(3):170-172. [3]Hyman M H,Whittemore Vicky H.National Institutes of Health Consensus Conference:tuberous sclerosis complex[J].Arch Neurol,2000,57(5):662

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