婴儿血管瘤研究现状.pdfVIP

中华临床 医师杂志(电子版)2012年4月第6卷第 8期 ChinJClinicians(ElectronicEdition)，April15，2012，V01．6，No．8 · 综 述 · 婴儿血管瘤研究现状 卢彬 陆洪光 一 、 概述 孕9～12周时，孕妇如果接受绒毛活检术 (chorionicviHus 婴儿血管瘤 (以下简称血管瘤)是发生于婴儿和儿童的最常 sampling，cvs)，21％的婴儿生后发生血管瘤，这比孕期接受羊水 见的肿瘤，是血管的真性增生性肿瘤。血管瘤不同于血管畸形， 穿刺检查的孕妇所生的婴儿 的血管瘤发病率高3倍 J。因此 1983年 Mulliken和 Glowacki提 出血管瘤和血管 畸形区分方 孕期绒毛活检术可能是婴儿血管瘤发生的原因之一。 法 。1997年国际脉管性疾病研究学会 (InternationalSociety 四、临床表现 fortheStudyofVascularAnomalies，ISSVA)正式把血管瘤和血管 血管瘤好发于头颈部(60％)，其次是躯干 (25％)和四肢 畸形分为两种不同的疾病 。本文所讨论的血管瘤遵循ISSVA (15％)，外阴也是好发部位之一。大部分(8O％)的血管瘤为单 的分类 ，不包括血管畸形。 发，少数为节段型、未定型和多发型。即使多发性血管瘤，血管 血管瘤根据病程分成四个时期 ：发生期、生长期、静止期、消 瘤的数量也常少于 1O个 川 。 退期 j，更多的学者将其分为三个时期 ：生长期、静止期以及消 血管瘤初起多表现为毛细血管扩张斑、淡 白色斑、红斑 ，周 退期 删 。最近有学者指 出血管瘤并不存在着真正的静止期 ， 围可以绕以白晕，少部分表现为青斑或者抓痕 J。生长期时表 所谓的静止期只是生长末期的一段时问，此时血管瘤生长非常 现各异 ，多为丘疹、结节、斑块，色红。消退期时皮损中央首先出 缓慢。并且血管瘤发病机制的分子学研究也对血管瘤是否存在 现颜色变浅，硬度减少，之后整个血管瘤逐渐变淡、变平、变软。 真正的静止期提出质疑 I【”。血管瘤基于血管瘤深度不同可分 50％的血管瘤可以恢复正常皮肤 J。其中绝大多数浅表的 成 3类 ：浅表斑块 型 (65％)，深在皮下型 (15％)，混合 型 血管瘤常可以完全 自然消退 ，消退后不 留痕迹或轻度萎缩。深 (20％)[t21。根据血管瘤的形态学不 同，可 以分为局限型、节段 部或复合型的血管瘤常不能完全消退，愈后留有永久性的萎缩、 型、多发型 引。局限型血管瘤是界限清楚，局限于一个部位单 皱纹、毛细血管扩张或皮赘n引。鼻尖、口唇、腮边的血管瘤消退 发性血管瘤。节段 型是血管瘤分布于一个解剖区域，常为斑块 最慢 引。 样、线状或地图状，而多发型是多发的局限型血管瘤。 特别要注意腰骶部的血管瘤。腰骶部的血管瘤可能伴发脊 80％的血管瘤于5月龄前停止生长，最迟 1岁时达到最大 髓闭合不全、泌尿生殖器和肛肠的异常，尤其是臀缝部位的血管 尺寸。深在皮下型血管瘤与浅表斑块血管瘤 的生长期要晚1个 瘤伴发脊髓闭合不全的可能性更大 。由于伴发的这些先天 月左右，混合型血管瘤的生长期介于深在皮下型血管瘤与浅表 性缺陷一般无症状 ，医师或患儿父母都可能对腰骶部的血管瘤 斑块血管瘤的生长期之间 。 重视不够而延误诊治，最后可能导致严重性的后果。 二、流行病学 五、并发症 血管瘤的总发病率约为 1．1％～12％[14-16]，1岁之前的发病 40％的血管瘤可发生并发症 ，并发症因血管瘤位置、大小、 率高，达 10％一20％Do,17]。女孩的发病率是男孩的3倍n引，早 生长速度不同而异。并发症可以是功能性 的，也可以是器质性 产儿和低体重婴儿的发病率要高于正常胎儿 蚴J。绝大部分的