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神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状阳 洪(广西医科大学第四附属医院神经内科，广西 柳州 545005) 　　[关键词] 神经肌电图;运动神经元病 　　运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万，是常见的神经系统变性疾病之一，目前没有确实有效的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3～5年左右[1]。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查结果。神经肌电图检查是运动神经元病主要诊断和鉴别诊断手段，也是观察病情进展的客观检测方法，还可为临床提供疾病病理生理改变的重要信息。笔者对其在MND中的应用现状作一综述。 　　1 神经电图神经电图包括神经传导速度(NCV)、传导阻滞(CB)和复合肌肉动作电位(CAMP)等方面的观察。 　　1.1 神经传导速度检查：神经传导速度检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病，如古兰—巴雷综合征。由于髓鞘的损害，古兰—巴雷综合征的电生理检查常表现为运动、感觉神经传导速度的明显减慢。MND患者感觉神经系统一般不受累，因此一般都认为感觉神经传导速度检查不会有异常发现。但近来有学者研究发现，晚期肌萎缩侧索硬化患者，周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，表现为轴索性周围神经病的病理特点，以轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失为主要病理改变，无明显的炎性反应，认为其机理与疾病晚期的是营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查感觉神经仍是正常的[2]。MND患者的运动神经传导速度通常维持正常，仅是波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。 　　1.2 运动神经传导阻滞(CB)：MND没有运动神经CB的改变，神经电图检查若发现CB侧提示周围神经疾病。因使用不同的CB诊断标准，可能导致假阳性或称CB样表现。由于运动神经纤维的缺失、轴索变性及失神经支配萎缩的肌肉中再生纤维慢传导占主导地位，在MND的晚期可出现复合肌肉动作电位(CAMP)波幅普遍降低和远端潜伏期延长，近端可出现波形离散，但未发现在短节段内波幅的突然明显下降。因此徐迎胜等建议CMAP的波幅降至1 mV以下时，诊断CB应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。刘明生等也认为，MND所表现出来的电生理检测中的CB样表现，并非真正的生理学意义上的神经纤维传导受阻，而且“CB样”电生理表现的出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失[3-6]。他们在对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会(AAEM)的CB诊断标准，仅有4例(2.5%)患者4条神经的4个常规节段(0.29%)发生“CB样”电生理改变，在采用位移技术测定时均未达到短节段传导阻滞的诊断标准。建议采用位移技术进一步测定有助于对这种假性CB的识别。 　　1.3 复合肌肉动作电位(CAMP)：运动神经元病的下运动神经元的病变，可分为原发性和继发性病理改变两种。前者指运动神经元丢失，为疾病进展的真正本质;后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。CAMP波幅改变是MND原发性与继发性病理改变共同作用的结果。在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CAMP波幅下降;但当运动神经元丢失50%以上时，再支配速度不及运动神经元死亡速度，此时始出现肌无力和CAMP波幅下降[7]。至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CAMP波幅可降至极低甚至无法测出。CAMP波幅与可兴奋的肌纤维数目、每一肌纤维的直径等因素有关系，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。关于肌萎缩侧索硬化患者CAMP波幅与肌力改变的关系，Kelly等对12例ALS患者进行为期1年的随访，结果发现二者有明显的相关性[8];Mills等的观察发现二者并非呈简单线性关系，而呈指数相关性，即肌力每下降一点，波幅将近下降一半[9-10]。刘小璇等的研究结果亦有类似发现[11]。随着MND患者肌无力和肌萎缩症状的逐渐加重，CAMP波幅明显下降，但由于此时髓鞘保持完整，运动传导速度仍可正常。虽然MND患者的上、下运动神经元损害程度可有所不同，根据临床表现很难区分其肌力减弱的机制，但即使在合并较严重的上运动神经元损害者，其周围神经CAMP波幅仍可良好地拟合肌力下降的程度。由此认为肌萎缩侧索硬化患者肌力下降的主要机制系下运动神经元损害所致[7]。CAMP波幅的下降与病程的关系是复杂的，刘小璇等的研究结果亦显示同一患者的CAMP波幅在病程的进展过程中而呈逐渐下降趋势，但若将病程分阶段分