以布加氏综合征为首发表现的肾癌1例并文献复习.pdfVIP

376 复旦学报 (医学版) 2011年 7月 ，38(4) 示 ：左 肾 GFR 76．0mL／min，右 肾 GFR 27．2mL／ 治疗 布加 氏综合征 的治疗方法包括溶栓治 min，双肾总 GFR103．2mL／min，右 肾血流灌注减 疗 、血管成形术 、经颈静脉肝 内门体分流术 、手术分 低 ，功能 中重度受损 。实验室检查示 ：HBSAg(一)， 流及肝移植等 。经皮血管成形术和支架植入术对下 HBSAb(+)，肝 肾功能 ，血常规正常。2010年 4月 腔静脉和肝静脉病变所引起 的原发性布加 氏综合征 21日，在充分 的术前准备后予 以右 肾根治性切 除 有确切疗效 ，且创伤小、术后恢复快。但是 ，对于 由 术 。术后病理报告示 ：(右 肾)肾盂尿路上皮癌 ，分化 肿瘤压迫 、癌栓 、脓肿等所致 的继发性布加 氏综合征 Ⅲ级，癌组织浸润 肾髓质及皮质 ，部分 区累及 肾被 患者 ，支架置入术虽然能够有效缓解其急性症状 ，如 膜 ，肾门血管可见癌栓 ，输尿管切缘未见肿瘤 累及。 腹水 、水肿等 ，但这些症状往往会在短期内复发 。手 酶标 (10一NI856)示 ：CK(+)、VIM (+)、CK8(+)、 术切除病灶仍然是无广泛转移患者的最终选择 。 CK18(+++)、CK7(一)、HCK (一)、P63(一)、RCC 本例患者虽为 肾癌 ，但起病隐匿，以布加氏综合 (一)、$100(+)、CK19(一)。术后患者恢复可 ，术后 征为首发表现，国内尚无相关报道。国外 Shih等 ] 第 4天出院。 报道过 1例肾癌引起的暴发性布加氏综合征 ，Kume 讨 论 等E6]报道过肾癌合并布加氏综合征 4例。布加 氏综 布加氏综合征是一种少见病 ，发病率低 ，仅为 合征罕见 、病情复杂 、愈后差 ，本病例报告有助于提 0．1％～1％，其临床表现与肝硬化相似 ，极易误诊 ， 高对该病的认识，减少误诊 ，提高诊治水平 ，以达到 因此必须提高认识并引起I临床重视 。 早期诊断、及时治疗 、改善患者预后的 目的。 布加氏综合征系由肝静脉或肝段以上的下腔静 脉阻塞引起以门静脉和下腔静脉高压为主要表现的 【关键词】 肾。癌 ； 布加 氏综合征 ； 根治性肾切除术 一 组临床综合征 。目前认为布加氏综合征主要病因 【中图分类 号】 R737．11 【文献标 志码】 B 为血栓形成和膜性狭窄。其肝脏病理改变早期为肝 doi：10．3969／j．issn．1672—8467．2011．04．021 脏充血 ，随着病程迁延到晚期可出现肝硬化 。根据 参 考 文 献 病 因分为原发性和继发性布加 氏综合征 。原发性 ： 肝静脉流出道梗阻 由静脉腔 内损伤 (如血栓形成、静 [1] 吴晓华 ，贾杰 ，吴涛 ，等 ．布加 氏综合征 9例误诊分析 脉内膜炎)引起 ；继发性 ：肝静脉流 出道梗阻 由静脉 [J]．中国热带医学，2006，6(4)：652—653． 系统外损伤引起 ，如肿瘤、脓肿等 ，可通过侵入静脉 [2] 杨保军，杨晓刚，胡基刚，等．布加 氏综合征 19例误诊 腔或外在压迫引起流出道梗阻。 分析EJ]．中国全科 医学，2004，7(18)：1334～1335． 诊断 急性布加 氏综合征多以右上腹痛、大量 E33 吴在德，吴肇汉_夕科学[M]．6版．北京：人民卫生出版 腹水和肝脏肿大为突出症状 ；慢性病例多 以肝脏肿 社 ，2006：709． 大、门一体侧支循环形成和持续存在的腹水