Ph阴性骨髓增殖性肿瘤的临床分析研究.pdfVIP

重庆医学 2016年 3月第 45卷第8期 1O89 · 经验交流 · doi：10．3969／j．issn．1671—8348．2016．08．029 Ph阴性骨髓增殖性肿瘤的临床分析研究 程家凤 ，郑茜茜，王晓培 ，鲁 雪 (安徽省淮南市东方医院集团总院血液 内科 232001) [摘要] 目的 加强对 Ph阴性骨髓增殖性肿瘤(MPNs)的认识，提高其诊疗水平。方法 回顾性分析 32例Ph阴性 MPNs 患者的临床资料和相关实验室检查及治疗结果 。结果 MPNs发病 中位年龄为 62．5岁，首发症状不典型、无特异，常见体征 以肝 脾肿大和血栓形成为主。真性红细胞增多症 (PV)、原发性血小板增多症 (ET)和原发性骨髓纤维化 (PMF)患者 中JAK2V617F突 变阳性率分别是 86．7 、73．3 、50．0 ，且发现JAK2V617F突变阳性 PV患者 的外周血 白细胞和血小板计数均高于突变阴性 者 ，JAK2V617F突变 阳性 ET患者 的外周血 白细胞和血红蛋 白含量均高于突变阴性者 ，差异具有统计学意义(P0．05)。13例 JAK2V6l7F突变阳性患者治疗后 1年复查，6例干扰素治疗者有 1例突变基 因转 阴，7例羟基脲 口服者无突变基 因转 阴，二者联 合治疗的有 5例，其中有 2例突变基因转阴。所有病例 目前死亡 2例，存活3O例。并发症主要为血栓形成及骨髓造血功能衰竭， 无病例转化为急性 白血病 。结论 JAK2V617F突变基 因的检测对 MPNs的诊断、分类及预后有直接影响。治疗主要 以控制骨 髓过度增殖 ，使血细胞稳定在安全范围，预 防和治疗血栓 ，提高生活质量为 目的。 [关键词] 肿瘤；增殖性；骨髓；JAK2V617F [中图分类号] R733．3 [文献标识码] B [文章编号] 1671～8348(2016)08—1089—03 骨髓增殖肿瘤 (myeloproliferativeneoplasms，MPNs)是一 变阴性者(均PO．05)，其余各参数差异均无统计学意义 (均 组造血干细胞的恶性克隆性疾病 ，其主要临床特点是骨髓 内一 P0．05)，见表 2。 系或多系髓细胞过度增殖 ，导致外周血中红细胞、粒细胞、血小 表 1 32例 MPNs患者临床常见症状体征及并发症 () 板数量增多 ，易出现多部位血栓或 向急性 白血病转化 的可能 。 症状及体征 PV ET PMF 合计 本文主要对 32例 Ph阴性经典 MPNs的诊治进行 回顾性分 贫廊 析 ，包括真性红细胞增多症(polycythemiavera，PV)、原发性血 出血 小板增多症 (essentialthrombaythemia，ET)、原发性骨髓纤维 化(primarymyelofibrosis，PMF)，以此加强对 MPNs的认识 ， 肝脾肿大 提高对 MPNs的诊疗水平 ，现将分析结果报道如下。 血栓形成 1 资料与方法 高血压 1．1 一般资料 该组 32例 MPNs患者均为 2010年 6月至 高脂血症 2014年 6月在本院住院的患者 ，其 中男 19例 ，女 13例 ，年龄 糖尿病 34--82岁，中位年龄 62．5岁。其 中PV 15例、ET 15例、PMF 体质量超标 2例 ，诊断符合 国内统一标准 ]。所有患者均进行 了血常规、 骨髓形态学、骨髓病理、BcR／ABL融合基 因、JAK2V617F突 变基 因、染色体及动脉血氧饱和度和腹部超声等检查 。 表 2 MPNs患者不同疾病 间外周血