POEMS综合征伴动脉闭塞症一例并文献复习.pdfVIP

C黑 · 3455 · · 个 案 报 告 · POEMS综合征伴动脉 闭塞症一例并文献复习 徐 华，韩亭亭，胡耀敏，刘 伟 【关键词】 POEMS综合征；动脉闭塞性疾病；病例报告 【中图分类号】R747．9 【文献标识码】D 【文章编号】1007—9572(2010)10—3455—02 1 病例简介 浅表淋巴结未触及肿大。双眼活动可，均 1．46，血浆纤维蛋 白原 (FIB)3．54g／L， 患者 ，男，33岁。因皮肤进行性变 有复视，会聚集合功能差。左乳扪及一肿 D一二聚体0．O5 ml。肿瘤标志物 ：甲 黑1年，发作性左眼黑礞 1个月于 2009 块 ，直接约 1cm，质软，活动可 ，轻压 胎 蛋 白 (AFP)、 肿 瘤 抗 原 199 一 O5—04入我院。患者 1年前出现皮肤 痛。心肺无异常。腹软，无压痛，肝脾肋 (CA199)、肿 瘤抗原 125 (CA125)、癌 进行性变黑，累及面部、胸腹、背部、四 下未触及 ，腹部移动性浊音 (一)。双下 胚抗 原 (CEA)、前 列腺 特 异 性 抗 原 肢，以乳晕、腋下明显，伴性欲减退，乏 肢无水肿 。四肢肌力 V级，神经系统检 (PSA)、游 离前列腺特异性抗 原 (FP— 力，消瘦 (近 1个 月体质 量 下 降 3．5 查 (一)。 SA)、肿瘤抗原 50 (CA50)、肿瘤抗原 kg)，平素有复视，2个月前无诱 因突发 实验 室 检 查 ：血 常 规 ：白 细 胞 724 (CA724)、肿 瘤抗原 211 (CA211) 言语含糊 ，手颤乏力，数分钟后 自行好 (WBC)7．24×10／L，红 细胞 (RBC) 均为 阴性。自身抗体：双链 DNA (dsD— 转，1个月前无诱 因突发左眼黑礞 ，约 10 5．76 ×10 ／LT，血 红 蛋 白 (Hb) NA)、抗可溶性抗原 (ENA)、抗核抗体 min后缓解，反复发作2次。外伤史：10 162g／L，血小板计数 (PLT)329×10／L (ANA)、抗心磷脂抗体 (ACL)、髓过氧 年前因外伤昏迷 10d，当时有脑出血，面 T。尿、便常规，红细胞沉降率，c反应 化物酶特 异性抗 中性粒 细胞胞质抗体 部外伤后面瘫 。否认手术史、慢性疾病 蛋 白水平 均 正 常。肾功 能：尿 素氮 (MPO—ANCA)、核周型抗 中性粒细胞胞 史、传染病史、过敏史、输血中毒史。婚 (BUN)5．70mmo]／L，肌 酐 (Scr)80．5 质抗体 (PR3一ANCA)均为阴性。血清 育史：已婚，育有一子，妻、子体健。个 xImol／L，尿酸 (uA)476I~mol／Lt。血 IgG、IgA、IgM、IgE正常，循环免疫 复 人史及家族史无特殊 。体格检查 ：血压 脂 ：总胆 固醇 (TC)3．41mmo1／L，三酰 合物0．056T，C5050．9U／mlt，补体 120／80mmHg (1InlnHg=0．133kPa)， 甘油 (TG)2．88mmol／LT，低密度脂蛋 c3、c4正常；血清免疫 固定电泳： 区 心率 72 ；P．．／min，呼吸 2O次／min，体 温 白胆固醇 (LDL—C)2．30mmolfL，高密 有一M峰，量为9．0％，属于 型游离轻 36．5℃。面部、躯干及 四肢皮肤 色素沉 度脂蛋白胆 固醇 (HDL—C)0．59mmol／ 链 ：尿液免疫 固定 电泳 ：轻链 K19．3g／L 着，尤以乳晕、腋下明显。躯干皮肤可见 L ，脂蛋 白 (a)309mg／dlT，载脂蛋 f，轻链 入5．13g／LT。尿本周 蛋 白 散在疣，直径 2～10mm，无瘙 痒疼痛。 白A (ApoA)0．82g／L ，载脂蛋 白 B (一)。24h尿微量蛋 白：黄醇结合蛋 白 (ApoB)0．81g／L。肝功 能及 电解质正 (RBP)0．20 g／m1，清蛋 白 (Alb)50 作者单位：200127上海市，上海交通大学 常。凝 血 功 能：凝 血 酶 原 时 间 (Prr) g／mlT，Ig