抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究进展.pdfVIP

医学研究生学报 2016年 3月 第 29卷 第 3期 JMedPostgra，Vo1．29，No．3，March，2016 ·323 · 综 述 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床研究进展 刘 霞综述，胡伟新审校 【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎[anti—neutrophilcytoplasmicantibodies(ANCA)一associatedvasculitis，AAV] 临床表现多种多样 ，故治疗方案也不尽相同。目前 AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。临床处理AAV患者时需 要从疾病分期 、疾病活动和(慢性)损害的区别和生活质量3个方面进行评估。文中就血管炎最新分类、疾病分期和严重性的 关系、活动性和永久性损害之间区别的重要性、治疗方案的选择以及合并症的处理进行综述。 [关键词】 抗中性粒细胞胞浆抗体；ANCA相关性血管炎；分类；评估；治疗 [中图分类号】 R543．7 [文献标志码] A [文章编号] 1008—8199(2016)03-0323-04 [DOI] 10．16571／j．cnki．1008—8199．2016．03．022 KeyadvancesintheclinicalstudiesofANCA-associatedvascniitis LIU Xiareviewing，HU Wei—xinchecking (NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases，JinlingHospital，NanjingMedicalUniversity／NanjingGener— alHospitalofNanjingMilitaryRegion，P ，Nanjing210002，Jiangsu，China) [Abstract] Anti—neutrophilcytoplasmicantibodies(ANCA)-associatedvasculitis(AAV)hasvariousclinicalsymptoms，thus varioustreatmentschemeswereusedinclinics．Todate，therehasbeennovalidateddiagnosticcriteriaortreatmentguidelinefor AAV．TherearethreeaspectstobeconsideredwhenassessingthetreatmentwithAAV patients：stagingofdisease，distinctionbetween diseaseactivityandchronicdamages，andqualityoflife(QOL)．Thisreviewfocusesonthelatestclassificationofvasculitis，therela— tionbetweendiseasestagesanditsseverity，theimportanceofdistinguishingactivediseasesfrom permanentdamages，thetherapeutic choicesandthemanagementofcomplications． [Keywords] Anti—neutrophilcytoplasmicantibodies；ANCA—associatedvasculitis；Classification；Assessment；Treatment 免疫复合物沉积，最常累及呼吸道及肾等重要器官。 0 引 言 AAV器官受累的临床表现多种多样，形成不同的临 系统性血管炎是一组 以血管炎症与破坏为主要 床类型，给临床诊疗带来困难。目前仍没有确定的诊 病理改变的异质性疾病，因受累血管大小、部位及病 断标准。在有效的治疗方案出现之前，AAV2年内的 理特点不同，临床表现多种多样。微型多血管炎(mi- 死亡率达 93％，主要死 因是 肾衰竭和呼吸衰竭。 自