神经甾体与神经系统变性病.PDFVIP

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神经甾体与神经系统变性病.PDF

2008 5 3 3 20 1 * # 魏佳军, 张旻 , 张苏明, 徐金枝 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科, 武汉430030 ; ; C - ; R74 1; R74 3. 32 A 1001- 117X( 2007)- 0201- 03 , PRO GA P G A BA A , [ 1] , , , GA BA [2] , , , , , 2 NPC C - ( N iemann- Pick Type C Disease, N PC) ( Alzheimers Disease, AD) 2. 1 神经甾体在 NP C 中含量的改变 N PC , 1 95% N PC- 1 , 5% N PC- 2 1. 1 神经甾体的合 P450 P450 , [ 3,4] [4] , ( allo pr eg nano lo ne, N PC- 1 -/- AP ) ( preg nenolone, PRE G ) ( PRE G- npc N PC [ 5] S ) ( pro ges ero ne, PRO G ) 5 , N PC G riff in - /- ( 5Dihydr oprog es erone, 5DH P ROG ) ( de- , npc P RE GDH EAAP hy dr oepiandro s erone, D HEA ) ( DH EA- S) , P 450 ( P4 50sccP450c 11 5A P P450c 11A S) ( P 450c 17 P4 50c2 1P450ar o) ; , P450scc5-

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