妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊治处理要点及试题.docVIP

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊治处理要点 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。 病因编辑 急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增高。 慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体（PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。 2临床表现编辑 1.急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90%，男女发病率相近。起病前1～3 周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多。起病急，可有发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显着减少，病程多为自限性，80%以上病人可自行缓解。平均病程4～6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。 2.慢性型 常见于年轻女性，女性为男性的3～4倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关，血小板数50×109/L，常为损伤后出血，血小板数（10～50）×109/L可有不同程度的自发性出血，血小板数10×109/L 常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状，也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大，要除外继发性血小板减少的可能性。 3检查编辑 1.实验室检查 （1）血小板计数 急性型常20×109/L，慢性型多在（30～80）×109/L。由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞计数减少。 （2）血小板形态及功能 外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。 （3）骨髓检查 骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显着增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性。在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。 （4）血小板抗体 急性型的血小板表面相关抗体（PAIgG）比慢性型者高，其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常。缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高，则表示抗体在肝脏产生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。 2.其他辅助检查 根据病情，临床表现、症状、体征选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能检查。 4诊断编辑 临床上根据本病的出血症状、血小板减少、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为： 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）血小板相关IgG 增多。 （4）血小板相关C3增多。 （5）血小板寿命测定缩短。 5治疗编辑 1.急性ITP 由于80%以上患者可自行恢复，故有人主张在急性感染后发病，出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血，多数人推荐在血小板严重减少病例，于短期内给予泼尼松治疗，可使血小板迅速上升。 2.慢性ITP 慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏，使外周血小板计数进一步降低，出血症状加剧，故慢性型ITP患者应注意预防感染。 （1）一般支持疗法：对隐性出血严重者，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如卡巴克络（安络血）、氨甲环酸（止血环酸）、巴曲酶（立止血）等。出血严重时可输新鲜血。应在采血后6h内输入为宜，可保持80%～90%的血小板活力，