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橄榄桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习作者单位：017000 内蒙古鄂尔多斯市中心医院 通讯作者：吴迎春 【关键词】 桥脑； 小脑； 橄榄核； 萎缩； 诊断 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是多系统萎缩（MSA）的3种不同临床亚型之一，又称为MSA-P型，以小脑性共济失调为主。其临床表现复杂，很难作出早期诊断，尤其是症状不典型时，误诊率极高，治疗效果差，预后不良，应引起临床各学科的广泛重视。本文报告1例OPCA患者资料，并对OPCA进行文献复习。 1 病例介绍 患者，男，59岁，右利手，主因“走路不稳2年，言语欠流利2个月”于2010年8月25日入院。患者于2年前无明显诱因出现走路不稳，左右摇晃为主，有时前后不稳，曾就诊于多家医院，诊断为“脑梗死”，给予改善循环、营养神经及改善脑代谢治疗后，症状无明显好转。近2个月家属发现其说话不流利。病程中偶有头晕，无视物旋转，无头痛、呕吐、晕厥、复视及饮水呛咳，无肢体运动及感觉障碍，无二便障碍。既往体健，否认特殊家族史，否认大量饮酒史。入院时查体：卧位血压：120/80 mm Hg,立位血压：115/76 mm Hg,P 18次/分，T 36.4 ℃,HR 70次/分,发育正常，营养中等，表情自然，查体合作，脑高级功能除记忆力轻度下降外，时间、空间定向力、理解力、计算力等基本正常，神志清醒，构音障碍（轻度），对答切题，眼动自如，双瞳孔等大等圆，D3.0 mm，对光反射灵敏，眼震（-），双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂居中，上提有力，咽反射（+），四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射活跃，双侧病理征（+），双侧轮替动作及跟-膝-胫试验欠稳准，深浅感觉及皮层觉正常，颈强（-），双肺清，无?音，心律齐、无杂音，腹部平软、无压痛，无双下肢水肿。辅助检查：头CT示小脑萎缩（小脑表面沟增多、加深）；头部MRI示小脑萎缩；肛门肌电图示神经源性损害；ECG示窦率、ST-T改变；血常规、生化全项、血沉、感染4项（乙肝抗体、丙肝抗体、梅毒抗体、HIV抗体）、尿常规、肿瘤筛查（PSA,CEA,AFP,CA-199，NSE）、抗核抗体、风湿系列均未见异常。诊断：OPCA 2 讨论 文献报道OPCA分为遗传性（Menzel型）和散发性（Dejerne Thomas型）两种。本例无家族遗传史，可归属于散发性，以往的研究资料表明，无论是否以椎体外系或小脑受累为主要临床表现，自主神经症状总是在此之前或与之同时出现［1］，该症状与Onuf’s核的脱失有关，早期的肛门括约肌肌电图及脑干诱发电位有利于本病的诊断［2，3］。自主神经障碍首要症状是泌尿系统功能障碍［4］，其次是大肠功能障碍和性功能障碍，泌尿系统症状在MSA自主神经功能障碍中处于首位，且常为首发症状。尽管其在老年人群也较常见，但是难以解释的欲望性尿失禁和膀胱排空不足，常提示MSA的存在。大肠功能障碍的突出表现是便秘，另外几乎所有的MSA男性患者都存在勃起功能障碍（ED）,而女性患者除了少见的生殖器敏感性降低外，一般无性功能障碍。68% MSA患者存在轻中度的体位性低血压（OH）,表现为卧位转为站立位后3 min内收缩压降低30 mm Hg以上，舒张压降低15 mm Hg以上，同时伴有代偿性的心率增快，患者可因脑灌注不足而发生晕厥，但是反复的晕倒发作患者只占15%左右，也可以在临床上毫无症状，这是脑血管自动调节的结果。本例患者自主神经症状不明显，可能是因为在病程早期。患者有时会出现头晕，且肛门肌电图示神经源性损害，具有较高的敏感性。国内外报道证实［5,6］，OPCA患者常伴有智力障碍，本患者有轻度记忆力减退，但影像学检查未发现大脑皮层的萎缩，还需追踪观察。 OPCA的病理改变主要为小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。虽然唯一确诊的金标准是依靠神经病理学证实，但是因无法得到患者死后或活体的病理材料，只能通过一些辅助检查来帮助诊断。MRI具有独特的优势，目前成为能够早期诊断OPCA的最佳影像学方法。OPCA具有以下MRI特点：（1）脑干萎缩变细，以前后径变小更为明显。本例表现为中脑、桥脑、延髓不同程度地变细，其前后径及横径均小于正常值，尤以前后径改变明显。（2）两侧小脑对称性变小，MRI任何方位均可显示小脑的变化，但以轴位及冠状位效果较好。而且还可以两侧对比观察。本例两侧小脑对称性萎缩及对称性半球体积变小，小脑横向增宽，脑回细而直，呈“皱眉状”。（3）脑池及脑室增大，由于小脑萎缩变细及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化。本例可见第四脑室扩大，脑池增宽，其中以桥前池及延髓前池增宽更明显，其前后径均超过正常值。（4）在T2加权向上出现的脑桥中部“十字征样”高信号，即所谓的“Hot-cross bun”,反映了脑桥神经元