甲型血友病患儿瘢痕切除整复术围手术期处理.docVIP

甲型血友病患儿瘢痕切除整复术围手术期处理甲型血友病是遗传性凝血因子Ⅷ缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病,极易引起出血不止导致患者死亡。在植皮术中,皮片不成活的一个主要原因就是皮下瘀血及血肿,所以术中要注意严格止血,尤其当患者年龄较小且同时患有血友病时更应该严格控制出血。我科于2009年11月收治一名甲型血友病患儿,其左下肢瘢痕挛缩,行瘢痕切除植皮术,通过科学严谨的围手术期处理,植皮成活良好,现报道如下。 1临床资料 患儿:男,2岁,因左下肢烫伤后瘢痕形成1年入院。查体:左大腿内侧、左膝关节内侧、左小腿下1/2、右大腿内侧可见大面积瘢痕,呈暗红色,高出周围正常皮肤,左踝关节瘢痕挛缩,足弓正常形态消失,活动受限,左足第1～4趾受瘢痕牵拉向上移位,呈仰趾畸形,活动受限。既往1年前因不慎磕伤头部而引起头部皮下血肿,经输血浆后血肿消失。家族史:其外祖父、母亲及哥哥均患有甲型血友病。入院诊断:①左下肢烧伤后瘢痕挛缩畸形;②家族性甲型血友病。 2围手术期处理 术前3h输凝血因子Ⅷ200ml。术中常规消毒铺巾后左下肢上止血带,取1/20万肾上腺素盐水于瘢痕下浸润。切除瘢痕并使瘢痕挛缩充分松解,使左踝关节跖曲正常,充分结扎止血,松止血带。于左下腹部标记预取皮范围,取上述肾上腺素盐水于腹部标记线内行局部浸润,于浅筋膜层完整切除皮肤,修剪成全厚皮片备用。供皮区依层缝合皮下及皮肤,置负压引流管。取下左足创面敷料后见出血不凝,左下肢上止血带,将皮片缝植于创面,0号丝线打包加压包扎,外石膏固定。术中未输血。术后当日至第10日除给予抗生素外,给予氨甲环酸每日1次,凝血因子Ⅷ每日2次(9:00及19:00),每次200ml;血浆每日2次(15:00及1:00),每次200ml。术后3天腹部换药,见伤口愈合良好,皮下无积血、积液,拔除引流管。术后第10天,拆除左足背打包缝线,见植皮成活,色泽良好,柔软。 3讨论 3.1甲型血友病为X染色体伴隐性遗传病,男性发病,女性为携带者,少数患者是因自发性基因突变而没有家族史。由于基因缺陷而使相关凝血因子含量不足而功能缺陷,致血栓形成延迟,即使血栓形成也很容易破碎,25%患者出生后3周内可首次出血,其余大多在2岁内发病。 3.2甲型血友病最直接的治疗方法是直接补充凝血因子Ⅷ浓缩剂[1-3]或重组凝血因子Ⅷ[4]。在新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物等血制品中也含有凝血因子Ⅷ,在凝血因子Ⅷ浓缩剂不足时可配合使用。拆线前应每天适当补充凝血因子。应用血浆时应注意避免过量,否则会导致循环负荷过重和肺水肿。因此,最好输注血浆冷沉淀[5]及凝血因子的浓缩制剂。凝血因子Ⅷ的半衰期为8～12h,要维持止血效果,至少每12h输注1次。该患儿术后前5天以凝血因子Ⅷ及血浆交替应用,每6h输一袋。后因凝血因子Ⅷ缺乏而每日仅输冷沉淀,每12h一袋,至拆线。隔日检查血凝四项及血常规。 3.3术后应用氨甲环酸,行辅助止血治疗。氨甲环酸的药理作用:竞争性阻抑纤溶酶原在纤维蛋白上吸附,从而防止其激活,保护纤维蛋白不被纤溶酶所降解,最终达到止血效果。亦能直接抑制纤溶酶活力,减少纤溶酶激活补体(C1)的作用,从而达到防止遗传性血管神经性水肿的发生。与凝血因子合用时应警惕血栓形成,一般认为在凝血因子使用后8h再用本品较为妥善。 3.4甲型血友病患儿手术过程力求简单有效,微创操作,肢体应用止血带行切疤、植皮,缝合皮片应牢靠,但针距不应过密,且皮片上应戳孔以利引流,防止皮片下血肿形成而导致手术失败,由于肢体上止血带,所以应尽量控制手术时间。 3.5术前应协同血液科、血库及麻醉科医师讨论术中可能出现的并发症,尽可能避免并发症的发生。麻醉方式选择全麻,插管时勿损伤气道粘膜引起出血,必要时可给氧维持呼吸。在腹部供皮区切取皮片时应注意沿深筋膜层与肌层的间隙切取,因为该层次比较疏松,出血较少,遇到穿支血管可行结扎。在切除瘢痕时由于肢体上止血带,并无明显出血,遇到明显出血点可行电灼止血。 综上所述,虽然该病例患儿年龄小、合并血友病、瘢痕切除后不易止血等不利因素,但是应用科学的围手术期处理方法,取得了理想效果。 [参考文献] [1]李连欣,葛常敏,张大学.甲型血友病合并骨折的围手术期替代治疗(附11例报告)[J]. 山东医药,2008,48(21):106-107. [2]彭 丹,毛新展,廖龙元,等.甲型血友病合并骨折围术期治疗探讨[J]. 中国医师杂志,2005,7(2):213-214. [3]谢淑娟,杨 成.血友病颌周外渗性血肿的手术治疗[J].临床口腔医学杂志,2005,21(2):102-103. [4]黎 军. 亚临床型血友病A合并颅脑外伤的围手术期