强直性脊柱炎肺部表现.doc

强直性脊柱炎肺部表现 强直性脊柱炎的肺部表现 2009-11-16 吴洁文(综述)　曾庆馀(审校) 　　强直性脊柱炎(AS)肺部受累发生率各家报道不一，自1.5%～30%不等〔1〕，但典型病变多见于疾病后期，Rosenow等〔2〕报告其发病率仅1.3%。临床上部分患者胸、肺X线检查病损已明显，但呼吸系统的症状仍少，缺乏特异性，易被病人及医生所忽视。值得注意的是AS死于呼吸系统疾患是正常人群的2倍～3倍。因而充分认识AS肺部病损，研究有效的防治措施，应受到更多的重视。 　　1949年Hamilton首先描述2例AS病人双上肺慢性渗出性病变及肺纤维化，此后临床医生对AS的肺部表现有了越来越多的关注。AS肺部受累的主要表现有：①胸廓硬变。②肺上部囊性纤维化。 1　胸廓硬变 1.1　症状：主要症状为胸痛，发病数年甚至十数年才开始出现，但也有少数病例早期就有胸痛。疼痛常发生于双侧胸上部，以胸锁关节、肋胸关节、柄胸联合以及胸骨上段多见，有因前胸痛以“心绞痛”就诊者。疼痛深吸气时加重，也可因咳嗽或喷嚏时胸痛加剧而被误诊为“胸膜炎”。患者上胸壁、胸骨、锁骨头及肋软骨感觉过敏，诉有触痛和压痛，柄胸联合受累时局部肿胀发热。上述胸、锁骨所处三角区的关节痛极少见于其他关节病，是诊断AS胸廓受累硬变的可靠依据。 1.2　体征：柄胸联合红肿，有触、压痛，有时胸锁关节、肋胸关节也肿痛；上胸壁感觉过敏，可有触痛；胸骨、肋软骨有压痛，须同白血病及Tietze′s病鉴别。随着病情进展，受累锁骨头有小凸起，柄胸联合也可摸及有触痛的粗隆。病人胸廓扩张度均≤2.5 cm 1.3　X线检查：胸廓受累的X线征象往往先于临床症状，胸廓变扁、平。多数病人首次就诊胸透可见肋间呼吸活动受限，肋骨吸气时的提升度及提升角不同程度减少，膈肌运动则基本正常，二者形成鲜明对照。二次曝光技术即令患者取直立后前位，在同一X线软片，分别于肺总量(TLC)及残气量(RV)位置按常规条件曝光。于锁中线测量同一肋骨以及膈肌在二次曝光成像的距离，可见肋骨移动受限甚至缺如。我们将AS患者的肋骨呼吸提升度和提升角和150名正常人从性别、年龄上配对对照，发现其差异非常显著，并随病程和AS的严重程度加大。X线尚可见AS患者柄胸联合关节间隙变窄，最终消失，使柄胸融合，其发生率4倍于无脊柱关节病者。有报道AS患者超过35岁以后，几乎百分之百可见柄胸联合异常。 1.4　肺功能检测：肺总量(TLC)肺活量(VC)下降，约为预计值的70%～80%，残气量(RV)增加30%，补呼气量(ERV)变化不大，1秒量(FEV1)及1秒率(FEV1/VC)也达预计值82%～85%。肺容量中改变最明显为补吸气量(IRV)，Hart测量21例AS，其IRV均值为1.93 L，比预计值下降71%。提示AS使胸廓活动尤其是吸气运动受限。最大吸气压(PImax)和最大呼气压(PEmax)的下降比肺容量的变化更加明显，仅及预计值的56%〔3〕，清楚地说明AS呼吸肌肌力的减退要明显大于肺容量的损失，这是因肌腱/韧带骨附着点炎症、肋间肌萎缩所致。有作者使用震荡技术(FOT)测知AS患者总呼吸阻力(Rrs)和呼吸阻抗(Xrs)均随胸廓顺应性下降而增加〔4〕。 2　肺囊性纤维化 　　肺囊性纤维化比胸廓硬变发生较晚，多数于病程15年～20年以上，发生率约1.3%～10%〔5〕。但也有在AS早期发病的报告〔6〕。 2.1　症状：起病缓慢，半数病人无明显症状，随着病情的进展，渐觉胸闷、气短，劳累加重。时伴零星咳嗽，间有少量白粘痰，但因缺乏特异性易被认为慢性支气管炎。部分病人病变发展较快，双上肺纤维化，出现囊性变，甚至有空洞形成。此时咳嗽加重，痰量增多，气促明显，可有咯血，临床上有难以同肺结核鉴别的例子。晚期肌腱、韧带、骨附着点炎症加重，肋椎、肋胸关节融合固定，肋间肌萎缩，胸廓活动受限，肺功能进一步受损，此时易继发呼吸道感染。肺部感染一旦发生，治疗较一般肺炎困难，病程也长，部分可致呼吸衰竭而死亡，也有因咯血致死的报道。 2.2　体征：开始体征不明显，胸廓扩张度减少，环状软骨至胸骨切迹距离增大，常大于患者自身三横指，肺界下移，双上肺呼吸音低，合并感染及出血时上肺可闻中、小水泡音和痰鸣音，感染严重时有紫绀、气促等表现。 2.3　X线检查：透视见上肺呼吸运动减弱，吸气相上肺透亮度低于下肺，呼气相反之，多数病人横膈运动相对增强。胸片见双上肺有程度不同的纤维条索影和絮状影，密度中等，边缘多数清晰，其中可有小囊状透光区，偶可出现空洞，壁薄，规则，圆形或椭圆形，除非合并感染，周围一般无点状阴影，并无钙化影及播散灶。 2.4　发病机制：肺是结缔组织丰富的器官，含大量弹力蛋白(elastin)纤维、胶原和网硬蛋白(reticulin)，这些物质在炎