软组织肿瘤的病理鉴别诊断.docVIP

软组织肿瘤的病理鉴别诊断 第一节 概 述 软组织肿瘤的定义、命名和分类 软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。 软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。 软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下： 表5-1 软组织肿瘤的组织学分类 1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤 1.1良性 1.3.1.1成人型 纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型 疤痕疙瘩 2纤维组织细胞肿瘤 结节性筋膜炎 2.1良性 增生性筋膜炎/肌炎 2.1.1纤维组织细胞瘤 弹性纤维瘤 2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤） 婴儿纤维性错构瘤 2.1.1.2深部 肌纤维瘤病，孤立性或多发性 2.1.2幼年性黄色肉芽肿 颈纤维瘤病 2.1.3网状组织细胞瘤 钙化性腱膜纤维瘤 2.1.4黄色瘤 透明性纤维瘤病 2.2 交界性 纤维瘤病 2.2.1非典型纤维黄色瘤 浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤 深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤 腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性 腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤 腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型 婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型 1.3 恶性 2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤） 2.3.1.4黄色瘤型（炎症型） 3脂肪肿瘤 3.1良性 3.1.1脂肪瘤 3.1.2成脂肪细胞瘤 3.1.3脂肪瘤病 3.1.4血管脂肪瘤 3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤 3.1.6血管平滑肌脂肪瘤 3.1.7髓性脂肪瘤 3.1.8冬眠瘤 3.1.9非典型脂肪瘤 3.2恶性 3.2.1分化良好脂肪肉瘤 3.2.1.1脂肪瘤样型 3.2.1.2硬化型 3.2.1.3炎症型 3.2.2粘液脂肪肉瘤 3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤 3.2.4多形性脂肪肉瘤 3.2.5去分化脂肪肉瘤 4 平滑肌肿瘤 4.1良性 4.1.1平滑肌瘤 4.1.2血管平滑肌瘤 4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤) 4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病 4.2恶性 4.2.1平滑肌肉瘤 4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤) 5横纹肌肿瘤 5.1良性 5.1.1横纹肌瘤 5.1.1.1成人型 5.1.1.2生殖道型 5.1.1.3胎儿型 5.2恶性 5.2.1横纹肌肉瘤 5.2.1.1胚胎型 5.2.1.2葡萄簇型 5.2.1.3梭形细胞型 5.2.1.4腺泡型 5.2.1.5多形性型 5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤 6.1良性 6.1.1乳头状血管内皮增生 6.1.2血管瘤 6.1.2.1毛细血管型 6.1.2.2海绵型 6.1.2.3静脉型 6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生) 6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿) 6.1.3淋巴管瘤 6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤 6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病 6.2中间性(血管内皮瘤) 6.2.1上皮样血管内皮瘤 6.2.2梭形细胞血管内皮瘤 6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤 6.3恶性 6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤) 6.3.2 Kaposi肉瘤 7血管周围组织肿瘤