眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤1例及文献复习.docVIP

眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤1例及文献复习摘 要 目的：探讨眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(以下简称MALT淋巴瘤)的临床病理、免疫组化及诊断和鉴别诊断。方法：对1例MALT淋巴瘤进行了临床病理和免疫组化分析及文献复习。结果：肿瘤由边缘区B细胞组成，对组织造成破坏性浸润，肿瘤细胞CD20，CD79a，BCL-2弥漫阳性。结论：MALT淋巴瘤具有惰性的临床过程，缓慢扩散，复发后可累及到其他部位，确诊依赖于病理形态及免疫组化。 关键词 B细胞淋巴瘤 临床病理 免疫组化 doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.23.239 MALT淋巴瘤是一种结外淋巴瘤，由形态多样的小B细胞组成，其中包括边缘带细胞，单核样细胞，小淋巴细胞，部分细胞有浆细胞样分化，对实际工作中认识该病，明确诊断具有重要价值，本院外检1例，现将该例的临床病理、免疫组化标记结果，结合文献报告如下。 资料与方法 患者，男，36岁，因右侧眼眶下缘无痛性肿块逐渐长大1年，查血检，骨髓正常，PET-CT无扩散迹现象，行手术治疗，术中见肿瘤境界尚清淅，近眼缘处分界尚困难。 病理检查：①眼观：灰红色肿块1个，大小为1?6cm×1?1cm×0?6cm，表面无包膜，切面灰红色，实性，质脆，有光泽。②镜检：肿瘤细胞形态较一致，瘤细胞弥漫分布，胞体比正常淋巴细胞稍大，近似于小淋巴细胞，核轻微不规则，染色质中等，核仁不明显，核分裂相极少见。③免疫表型：肿瘤细胞CD20，CD79a，BCL-2弥漫阳性，Ki67阳性(8%)，CD3，CD45-RO，CD5反应性细胞散在阳性，CD10BCL-6，CYOLinD1，CD23，CK均阴性。④病理诊断：眼眶黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。 讨 论 MALT淋巴瘤发病机制尚未明了，常见于胃肠道，其次在眼附属器等，最初由IgaacSon和Wright［1］在1983年被提出，并具有边缘带B细胞分化和表型，1994年由国际淋巴瘤学组讨论制定并下式提出分类，2003年张彩霞，魏锐利［1］报道35例，男19例，女16例，患者年龄4～88岁，平均61?5岁，其中31例眼附属器，结膜4例，而我们报道这例发生在右侧眼眶，肿块呈单发性，少见。 MALT需与其他小细胞疾病及肿瘤鉴别：①反应性淋巴细胞增生，其形态关健是识别滤泡，单克隆抗体免疫检查有助于鉴别。②慢性淋巴细胞性白血病(CLL)/小细胞淋巴瘤(SLL)，CLL病人同时有骨髓和外周血受累，并且淋巴细胞计数10×109/L，形态上淋巴结结构破坏，假滤泡形成，瘤细胞比正常淋巴细胞稍大，染色质呈块状，核圆形，偶见小核仁，免疫表型瘤细胞表面IgM(弱)或IgM或IgD(弱)CD20，CD79a弱阳性，BCL-2弥漫阳性，CD10，CD5阴性。③套细胞淋巴瘤，常多发于老年患者，是一种小B细胞淋巴瘤，呈播散性，病变预后差，脾脏、骨髓也是常累及的部位，淋巴结外少见。形态为淋巴结结构破坏，出现单一的淋巴样细胞增生，伴有不太清淅的结节，弥散或套区增宽的改变，由小到中等淋巴细胞组织，核轻微至明显不规则，多数很像中心细胞，染色质中度稀疏，核仁不明显。免疫表型：瘤细胞是单克隆性B细胞伴有相对强的表面IgM阳性，CD5阳性，CYCLinD1阳性。④原位的滤泡性淋巴瘤，常见于头颈部，其中包括扁桃体，多数病人在诊断时肿瘤已经广泛扩散，如累及到外周和中央(胸腹)淋巴结及脾脏，也有40%累及到骨髓，但病人除有淋巴结肿大外常无其他症状，形态上多数以滤泡结构为主，肿瘤细胞小到中等大，核呈多角形，长形，曲形，裂核，核仁不明显，胞浆少，淡染，免疫表型：瘤细胞通常表达Sig+(IgM+/-,IgD,IgG,或偶有IgA),BCL-2阳性,CD10阳性，CD5阴性，并表达B细胞相关抗原(CD19，CD20，CD22，CD79a),大多数病例有BCL-2表达。⑤淋巴浆细胞淋巴瘤：好发于老年人，结外少见，大多数病人可检测到血清单克隆IgM副蛋白，形态上淋巴结呈弥漫性生长，没有假滤泡，滤泡间有宽大间隙，肿瘤主要由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞、浆细胞(伴或不伴有核内包涵体，经常可见少量免疫母细胞，免疫表型：瘤细胞表面及胞浆表达Ig，通常是IgM(有时为IgG和IgA),但IgD皆为阴性，表达B细胞相关抗原，CD20阳性，CD79a阳性，CD38阳性，而CD5、CD10、CD23阴性。总之，以上特点可资鉴别。 预后及预测因素：本瘤发展缓慢，即使复发或扩散，累及到其他部位，甚至骨髓受累，也不一定意味着预后不好，该瘤有可能发生大B细胞淋巴瘤转化。 参考文献 1 张彩霞,魏锐利.眼眶黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤的临床及实验研究.中国优秀硕士学位论文全文数据库存