儿童耐药性癫痫的病理及再次手术疗效的临床及实验研究.pdfVIP

目 录 中文摘要………………………………………………………………………..2 ABSTRACT …………………………………………………………………4 引言……………………………………………………………………………..7 第一部分 儿童耐药性癫痫致痫灶的病理改变及其意义………………9 材料与方法…………………………………………………………………… ...9 结果……………………………………………………………………15 讨论……………………………………………………………………29 结论 ……………………………………………………………………34 第二部分 儿童耐药性癫痫再次手术四例疗效分析………35 材料与方法……………………………………………………………………..35 结果…………………………………………………………………… 36 讨论……………………………………………………………………40 结论……………………………………………………………………43 参考文献……………………………………………………………………44 附录49 成果50 致谢51 综述……………………………………………………………………52 儿童耐药性癫痫的病理与再次手术疗效的临床与实验研究 中文摘要 第一部分 儿童耐药性癫痫致痫灶的病理改变及其意义 目的 观察儿童耐药性癫痫致痫灶的病理改变，从病理角度探讨其可能的发病机制，明 确苔藓纤维出芽及突触重塑是否为儿童耐药性癫痫的发病基础。 方法 耐药性癫痫患者 (小于 18 岁) ，经过严格的术前评估后，选择手术适应者 30 例， 切除致痫灶，在光镜及电镜下观察其病理学改变。 结果 1. 病理改变：1) 光镜：30 例均可见神经元数量不同程度的减少，胶质细胞增多。 病理诊断为皮质发育不良 14 例（47% ），海马硬化 11 例（37% ），胚胎发育不良性神 经上皮瘤 ( dysembryoplastic neuroepithelia1 tumor, DNT ) 1 例( 3% )，节细胞胶质瘤 1 例( 3% )，脑软化 3 例( 10% ) 。2) 电镜：可见海马及海马外皮层突触数量及结构改变， 神经元减少及核固缩，星形胶质细胞肿胀、退变，线粒体结构改变。2. 术后疗效：术 后 22 例（73% ）发作明显改善，其中 Engel Ⅰ级 16 例（53% ），Engel Ⅱ级 6 例（20% ）； 8 例（27% ）发作无明显改善，其中 Engel Ⅲ 级 7 例（24% ），Engel Ⅳ级 1 例（3% ） （术后发作程度减轻，但频率无明显减少）。前颞叶海马杏仁核切除术中 64% （7/11 ） 无发作，而颞叶外癫痫手术或多灶性切除术中 47% （9/19 ）无发作。手术方式与术后疗 效无统计学差异（Fisher 确切概率法，P = 0.833 ）。 结论 1. 在儿童耐药性癫痫的致痫灶中，尽管患儿的临床表现和病因可能不同，但神经 元变性和胶质细胞增生是其共同的特征。2. 颞叶癫痫中海马组织的突触重塑主要表现 形式为苔藓纤维出芽，颞叶外癫痫中皮层的突触重塑的形式为非对称性突触增多。因此 突触重塑可能是耐药性癫痫反复自发性发作的形态学基础，该病理变化与痫性活动的产 生及神经系统的兴奋抑制平衡失调有关。3. 精确定位致痫灶，在保证患者重要脑功能 的基础上，最大范围切除痫性放电起源的组织，除去癫痫的 “起搏细胞”，以达到控制 癫痫发作，是癫痫外科手术的理论基础。 关键词： 耐药性癫痫， 神经元变性， 突触重塑， 苔藓纤维出芽， 儿童 2 第二部分 儿童耐药性癫痫再次手术四例疗效分析 目的 分析首次切除性手术失败或复发的耐药性癫痫患儿再次手术治疗的术后疗效，探 讨再次手术术后疗效的预测因素及癫痫切除术的启示。 方法 从本研究第一部分的 30 例研究对象中，筛选出 4 例经首次切除性手术治疗失败 的耐药性癫痫患儿，经再全面评估后，再切除性手术