大龄大动脉转位并室间隔缺损及重度肺动脉高压的基础及临床研究.pdf

目录 Y2123623 摘要……一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一3 中文摘要……一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一一．3 英文摘要～…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一一一6 正文～…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…．10 第一部分：大动脉调转术在合并重度肺动脉高压大龄患者中期结果………10 第二部分：先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺活检研究………--30 第三部分：左向右分流先天性心脏病和大动脉转位并室间隔缺损的肺血管病 比较研究～…一…一…一………一…一…一…一…一……一--50 综述……一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一65 肺动脉高压的研究进展～…一…一…一…一…一…一…一…一…一…．65 先天性心脏病继发肺动脉高压的可手术性评价～………………--102 英文缩写词～…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一一一121 致谢……一………一…一…一…一…一…一…一…一………一…一…．122 23 个人简历～…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一…一1 中文摘要 第一部 大动脉调转术在合并重度肺动脉高压大龄患者中期结果 【背景】 通常认为，合并重度肺动脉高压伴有室间隔缺损大动脉转位和 性病变，不宜根治性大动脉调转术，甚至是手术禁忌症。本研究评价大动脉调转术 的中期结果。 【方法】 对本院2000年至2008年行大动脉调转术的6月龄的合并重度肺动脉高 析。对存活的80例患者进行随访。 【结果】 住院死亡6例(7．O％； 的随访资料表明2．8％的存活患者心功能为NYHA工I级，97．2％心功能为NYHAI级。 【结论】 大动脉调转术在当代治疗合并重度肺动脉高压伴有室间隔缺损大动脉转 位矛ITaussig--Bing畸形大龄患者的中期结果优良。 【关键词】重度肺动脉高压：大动脉调转术：大龄。 第二部 先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺活检研究 【背景】先天性心脏病继发重度肺动脉高压，以前认为不能手术治疗，而近来在本 院得以成功根治。 而这些患者的肺血管病是否可逆仍不清楚。本研究的目的是研 究这些患者的肺小动脉病变的性质。 【方法】所有继发重度肺动脉高压的先天性心脏病患者通过诊断性治疗选择后进 并进行量化分析，计算肺小动脉中膜面积百分比，中膜厚度百分比和肺小动脉密度。 【结果】诊断性治疗后患者的经皮血氧饱和度均明显提高(P(0．001)。无手术死亡。 术后平均肺动脉压和肺血管阻力均明显下降(P(0．001)。术后肺动脉高压发生率为 (10．2％)为H—EII级，4例(8．2％)为H-EII工级，仅2例(4％)为H—EIV级伴有丛样病变。 伴有重度肺动脉高压患者的肺小动脉中膜面积百分比，中膜厚度百分比和肺小动脉 密度均比对照组的明显升高(P0．001)。随访结果表明H—EIV级伴有丛样病变患者 的肺血管病仍是可逆的。 【结论】通过诊断性治疗选择的继发重度肺动脉高压的先天性心脏病患者的肺血 管通常是可逆的，在现在仍可以施行根治手术。 【关键词】肺动脉高压：先天性心脏病：肺血管病：可逆性：先进肺动脉高压治疗． 第三部 左向右分流先天性心脏病和大动脉转位并室间隔缺损的 肺血管病对比研究 【背景】 最近，先天性心脏病继发重度肺动脉高压在本院成功根治，本研究目的 是比较伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天性心脏病和大动脉转位的肺血管病 变。 【方法】 用诊断性治疗选择的患者进行根治手术，术中取肺活检。组l(n=38)包括 伴有重度肺动脉高压的左向右分流先天‘t牛-心脏病患者；组II(n=11)包括大于6个月伴 有重度肺动脉高压的大动脉转位并室间隔缺损患者；从心肺循环正常的尸体取肺组 织作对照，即组川(n=6)。肺组织进行H—E分级及定量分析。