帕金森叠加综合征的临床及磁共振形态测量学研究.pdfVIP

中文摘要 帕金森叠加综合征的临床与磁共振形态测量学研究 摘 要 目的：帕金森叠加综合征(PPS)最常见的疾病谱为进行性核上性麻 元变性性运动障碍疾病，均累及锥体外系，在疾病的早期临床症状常不典 型，常表现与PD类似的的震颤、肌强直和姿势步态不稳等锥体外系症状， 早期诊断非常困难，常被误诊为PD。·本研究分析PPS的发病年龄、首发 症状、临床症状和体征等临床特征，观察常规磁共振(cMⅪ)扫描特征 及分析相关征象的诊断价值，并进行磁共振形态测量学研究各组疾病的形 态学特征，初步探讨磁共振形态测量学在PPS鉴别诊断中的价值。 医科大学第二医院临床诊断的MSA患者31例(其中MSA．C18例，MSA—P 1 分析各疾病组的一般资料、首发症状，现有临床症状、体征等临床资料， 分析PPS疾病谱特有的症状、体征，以及各疾病组之间临床特征的异同 点；对各组进行cⅣIR]，观察各自的影像学特点及特征性征象，分析用于 诊断的灵敏度特异度等；并对所有的患者及健康对照组进行形态学测量分 析，测量包括小脑中脚宽度，小脑上脚宽度，桥脑面积，中脑面积等参数， 并分析其应用于鉴别诊断的准确性(包括灵敏度，特异度，准确度等)； 联合应用相关指标，计算桥脑／中脑面积比(P／M)、小脑中脚／／J、脑上脚宽 的敏感性与特异性，寻找具有最高准确性的指标，并分析其用于诊断的最 鉴别PD样疾病的能力。 结果： 1．一般资料：各组间的年龄、性别分布均无显著性差异(p0．05)； 中文摘要 MSA．C、MSA．P和PSP组。 倒发作(50％)和帕金森症状(37．5％)起病为主。 3．临床症状与体征：PD患者常表现为典型单侧的静止性震颤、肢体 肌强直、运动迟缓与慌张步态等。MSA组均出现不同程度的自主神经功 能不全症状，其中MSA．P以对称性肢体强直少动为主，MSA．C以明显的 小脑共济失调症状为主，并出现锥体束征与腱反射亢进。PSP组出现频繁 的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直为主的帕金森症状，震 颤少见。 4．3．0T 及不同程度的桥脑小脑萎缩，但仍以MSA患者多见；MSA．P患者幕上结 构病变更为明显，而MSA．C患者幕下更为明显；脑桥“十字征与小脑 中脚高信号征可作为MSA的特异性征象，但灵敏度不足；“蜂鸟征”为 PSP患者较为特异性的征象，但在其他组别也可出现。 5．磁共振形态测量学：SCP宽度和中脑面积在PSP患者中明显降低， 脑面积取cut．off值取455mm2时灵敏度、特异度和准确度分别为100％、 特异度和准确度分别为87．5％，98．9％，97．9％。上述指标在各组间均存在 度及准确度均为100％。 结论： 1．PPS有各自独特的临床特征，如MSA均出现明显而严重的自主神 中文摘要 经功能不全症状，MSA．C存在明显的小脑性共济失调症状，MSA．P表现 为明显的对称性的肌强直、运动迟缓并有明显的姿势不稳，PSP组早期频 繁的跌倒发作、垂直性核上性眼肌麻痹及中轴肌强直；且PPS进展较PD 迅速，病情严重，对左旋多巴反应差，致残率高，预后不佳。 2．cMRI对PPS的诊断具有提示意义，如壳核低信号、萎缩、“裂隙征”、 脑桥“十字征、小脑中脚高信号和桥脑小脑萎缩常提示MSA，“蜂鸟征” 与中脑萎缩提示PSP，但这些征象的诊断价值不及形态学参数。 MCP宽度具有良好 3．SCP宽度、中脑面积及P／M鉴别PSP与非PSP 的灵敏度特异度与准确度；而小脑中脚宽度、桥脑面积鉴别MSA—P与PD 及PSP的灵敏度、特异度和准确度；但上述指标在各组间均存在不同程 确度均为100％，可作为PPS的鉴别诊断指标。 4．磁共振形态测量学可对脑内组织进行定量的形态学测量，能为PPS 的诊断与鉴别诊断提供客观的量化标准，尤其Mm帕金森指数具有高度 的特异性，能够明显提高诊断的准确性，弥补以往通过PPS显示特殊征 象进行疾病诊断的缺陷，具有重要的临床应用价值，并具有简单易行有效 经济的特点，有望成为PPS鉴别诊断的新方法，并能够在临床广泛开展 应用。 关键词：帕金森叠加综