娠合并急性脂肪-妇产科课件.ppt

妊娠期急性脂肪肝 ？诊断、治疗 ？ 病因 病因不明。 由于发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，推测是妊娠引起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍，使游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其它脏器而造成多脏器损伤。  脂类 脂肪（甘油三脂） 类脂 载脂蛋白 VLDL 入血至肝外 脂肪肝 脂肪细胞 酶 脂肪酸、甘油 氧化 CO2、H2O、ATP 我们知道，脂肪也就是我们所说的甘油 三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成场所主要为 肝、脂肪组织及小肠，其中以肝的合成能力最 强。肝细胞能合成脂肪，但不能存储脂肪，甘 油三脂在肝内质网合成后，与载脂蛋白结合生 成极低密度脂蛋白，由肝细胞分泌入血而转送 至肝外。若因各种原因使甘油三脂不能形成 VLDL而释放入血时，则聚集于肝细胞浆，形 成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下分 解为游离脂肪酸及甘油，释放入血。脂酸是人 及哺乳动物的主要能源物质，在O2供给充足 的条件下，氧化在体内分解为C02和H2O，并 提供大量ATP供机体利用。除脑组织外，大多 数组织均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活跃。多 种激素可以调节脂类代谢，所以推测是妊娠引 起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍而引起 发病。 病因 可能与病毒感染、中毒、药物（四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损坏作用有关 代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体疾病和遗传性疾病，也可诱发本病 近年来有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。 临床表现 发生于28-40周,多发生于妊娠 35周左右的初产妇，妊娠期高 血压疾病、双胎、男性胎儿易 发生。 临床表现 初期表现为乏力、恶心、呕吐、上腹部不适，持续一周后出现黄疸且进行性加重，不伴瘙痒。常伴有高血压、蛋白尿、水肿。１－２周后病情迅速恶化，出现少尿、DIC、肝肾衰、肝性恼病、凝血障碍(淤斑、淤点、消化道出血、牙龈出血）、低血糖、昏迷、休克、可于短期内死亡。 临床表现 AFLP时死产、死胎、早产、产后出血多见。 少数会出现胰腺炎及低蛋白血症 诊断 早期诊断，在肝外并发症发生前终止妊娠，预后可明显好转。 1、病史：无肝病史 2、临床表现：妊娠晚期突然出现的 　无原因的恶心、呕吐、上腹痛、黄 　疸、不伴瘙痒时需高度怀疑AFLP 诊断 ３、实验室检查： 白细胞升高大于15x109/L,甚至30 x109/L 血小板计数减少小于100 x109/L 外周血可见到嗜碱性点彩红细胞，其来缘于肝内髓外造血灶，被认为是诊断本病的敏感指标。 转氨酶轻中度增高，多不超过300U/L,常出现酶胆分离：即起病初期升高，但不随病情发展而继续升高，有时反而下降。 碱性磷酸酶增高，可高达10倍以上，也为一大特点 诊断 ３、实验室检查： 血清胆红素增高，很少大于200μmol/l，以直接胆红素增高为主 血糖降低：持续性重度低血糖是期显著特征常可降至1/2—1/3。人体蛋白质代谢及肠道含氮物质经细菌分解不断产氨，肝脏为除氨的主要场所，肝脏受损时，除氨功能减弱，血氨增高超过2mg/l时，即可出现意识障碍。 BUN、Cr增高 尿酸增高尿酸的增高与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床表现之前出现，对早期诊断有帮助。 诊断 ３、实验室检查： 凝血功能障碍：除血小板减少外，凝血酶时间延长、血浆纤维蛋白原减少、FDP增多。 尿蛋白阳性、尿胆红素阴性 后者为本病特点。本病以直接胆红素增高为主，其为水溶性，可自由出入毛细血管壁，通过肾脏排泄。但AFLP时，肾小球基底膜出现病变，使直胆滤过障碍，使尿胆红素阴性。因次，阴性助于诊断，阳性不能排除。 血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋白血症 诊断 ４、影像： B超：肝内有密集光点，弥散的密度增高，回声稍增强，分布不均，成雪花状。 CT：肝实质为均匀一致的密度减低 诊断 5、病理：肝组织学检查是唯一的确诊方法，需在DIC前肝穿刺。典型病变为肝小叶结构基本正常，中央区肝细胞内充满小的脂肪空泡呈蜂窝状，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，炎