病例94：头痛，腹痛，皮疹 蓝天白云战友提供： 6岁，男孩头痛，腹痛 .docVIP

病例94：头痛，腹痛，皮疹岁，男孩。头痛，腹痛，皮疹患儿5个月以前出现严重头痛，呕吐，偶尔伴有腹痛。一个月后到当地医院就诊，查体发现视乳头水肿。MRI如下图，化验见表一。第二天进行了双侧额部钻孔引流硬膜下积液，积液细胞学检查见表一。硬脑膜活检显示内膜增殖小动脉闭塞，没有发现炎性病变。手术后患者头痛缓解，但仍然经常腹部疼痛，出院。出院后患者仍腹痛，食欲下降。一个月后患者再次头痛，喷射性呕吐，CT提示复发硬膜下积液。再次入院，进行了硬膜下-腹腔分流术，引流液化验没有发现异常的炎性细胞，见表一。腹部超声提示少量腹水，其余正常。血ANCA、EB病毒、Lyme病阴性。头痛再次缓解，5天后出院。出院后，仍然腹痛。6周后再次住院，胃肠道（结肠镜）检查提示空肠肠粘膜变薄，肠道粘膜活检没有发现异常。服用乳酸杆菌后，患者腹痛缓解。入我院5周前，出现步态不稳。入我院3周前，患者开始出现腹部、大腿皮疹，头痛腹痛再次发作。入我院2天前，就诊免疫科医师，发现腹部大约30个皮疹，直径3mm，大腿3个。轻度的色素沉着，没有溃破。患者腹痛更加明显，腹胀。SRB521腹痛‘皮疹’神经系统受累=血卟啉病？ Bpmf这个病例这是没有一点头绪，总体感觉为内科疾病神经系统表现，变态免疫性疾病可能性大。神经内科疾病和腹痛相关的疾病想到了几个，但都和这个病例对不上。1.血卟啉病：血卟啉病经常反复腹痛，神经系统主要表现为周围神经病变，中枢神经主要表现为脑病（报道非常少），和这个患者不符。2.栓塞性疾病：比如易栓性疾病、心源性栓塞、心房粘液瘤、心内膜炎、卵圆孔未闭，所致脑栓塞，同时肠系膜动脉栓塞。3.腹主动脉夹层：可以出现腹痛，如果夹层累及动脉弓，可以出现神经系统症状4.脊髓血管病：有时候脊髓血管病根性疼痛，可以表现为腹痛5.FMD：FMD不但可以引起脑血管狭窄，也可以引起各个脏器的血管狭窄，比如肝脏、冠脉、肠系膜动脉，也可以合并腹痛。血卟啉病，又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。临床表现有：（一）皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。（二）腹部征状群：特征为急性腹痛，伴恶心、呕吐。（三）神经精神征状群：表现为下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。二、辅助检查：尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。三、鉴别诊断：本病腹痛发作时，应与急腹症、铅中毒鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。Hammer 战友分析： 神经系统合并消化道症状的疾病还有：1.腹型癫痫2.溃疡性结肠炎（UC）：常常合并周围神经系统疾病，引起血栓性疾病，可以引起脑梗塞。血栓形成的原因是：血液成分的改变、血流淤阻和感染。Lee等［3］认为血栓形成的三大主要因素是血液高凝状态，血流淤阻，血管壁改变。目前研究的重点是促凝血酶原激酶(thromboplastin)、凝血因子活动度、纤维蛋白原、抗凝血酶(antithrombin Ⅲ)、血小板、维生素K依赖性蛋白C和蛋白S、抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies)等多种血液成分的改变与血栓形成的关系。另外报道UC可以合并血管炎，引起脑皮层下广泛脱鞘。3克隆病以下是引用 法道自然的发言??????????炎性肠病併发神经系统损害Neurological dysfunction in inflammatory bowel disease 炎性肠病主要包括溃疡性结肠炎和克隆氏病。Inflammatory bowel diseases mainly include ulcerative colitis(UC) and Crohn’s disease(CrD).、周围神经系统??peripheral nervous system?? 1.轴索性感觉运动神经病??axonal sensorim