不完全川崎病40例临床分析.docVIP

不完全川崎病40例临床分析 　摘　要： 目的：进一步认识不完全川崎病（IKD）的临床表现的多样性，提高早期诊断和治疗水平。方法：对40例未达到川崎病诊断标准的住院患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：40例患儿的临床表现多样，38例发热＞5 d，1例发热＜5 d，1例热退正常24 h后又发热。1例淋巴结表现为红肿热痛并进行性加重。在川崎病其他5项临床诊断特征中，具有3项者14例（30.5%），具有2项者17例（42.5%），具有1项表现者9例（25%）。初次诊断误诊11例（27.5%）。经静脉滴注丙种球蛋白和阿司匹林治疗，均获治愈或好转。结论：川崎病临床表现多种多样，不完全川崎病早期更易误诊或漏诊,应放宽思路、及时行相关实验室检查以早期诊断、及时治疗，以防止冠状动脉损害。 关键词：不完全川崎病；临床特征；冠脉病变；早期诊断 川崎病（kawasaki disease，KD）即皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。可发生严重心血管病变，受到人们广泛重视。近年发病增多，已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要原因之一[1]。不完全川崎病（Incomplete kawasakidisease，KD）的早期诊断和治疗易受延误，近年来逐渐受到临床儿科医师的重视。乐山市市中区人民医院儿科1997年1月～2009年12月共收治不完全川崎病患儿40例，将其资料进行总结，现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料：40例患儿占本院1997年1月～2009年12月住院KD患儿129例的32.5%。年龄4个月～6岁。其中4个月～1岁19例，1～3岁15例，4～6岁6例。 1.2 临床表现：整个病程中38（95%）例持续发热超过5 d，间歇性低热1例（2.5%），发热3 d，因用抗生素次日即热退未再发热者1例（2.5%）。除发热外，具有KD其余5项诊断标准仅3项者23例，仅2项者17例。多形性皮疹20例（50%）。口腔黏膜充血、口唇皲裂34例（85%）。杨梅舌7例（17.5%）。颈部淋巴结肿大12例（30%），其中颈淋巴结肿痛发硬伴发红、剧烈疼痛、颈部活动受限1例（2.5%），眼球结膜充血者23例（57.5%），眼球结膜充血呈出血斑样改变2例（5%），卡介苗瘢痕试验周围肿胀有红晕3例（7.5%），肛周皮肤潮红脱屑13例（32%），手足末端硬肿7例，恢复期指甲交界处有膜状脱皮37例（92.5%）。以其他症状起病者如咳嗽、咽痛、流涕、喷嚏15例；肺部摄片有片影6例，呕吐、腹胀、腹泻黏液脓血便者4例，关节疼痛、行走困难6例，烦躁、易激惹、神萎3例，肝大黄疸2例。 毕业论文 1.3 实验室检查：40例不完全KD患儿的主要实验室检查详见表1。 表1 40例不完全KD患儿的主要实验室检查 组别　　WBC×109/L ＞15 ＞20　　PLT升高　　ESR阳性　　CRP阳性 发生例数　　26 14　　40　　38　　27 发生率（%）　　65% 34%　　100%　　95%　　67.5% 1.4 心脏超声检查：冠状动脉扩张6例（15%），1岁以内者占5例。心电图：低电压、ST-T波等改变、心律失常8例。肝功异常6例。 1.5 治疗方法：本组病例院外误诊6例，本院误诊5例，分别是传单1例、肺炎2例、上呼吸道感染、感染性腹泻各2例、颅内感染1例、败血症1例、急性淋巴结炎1例。多数患儿均在发热10 d内给予单剂IVIG 2 g/kg或分成5 d、或1 g/kg，1次或2次静脉滴注。同时给与阿司匹林30～50 mg/kg，分成3次服用。热退后，给予小剂量阿司匹林5 mg/kg·d维持治疗，视冠状动脉受累情况决定服用时间的长短，冠脉损害者，加用潘生丁，直至冠脉损害消失为止。 2 结果 　　35例患儿急性期对治疗效果明显。2例对丙球1 g/kg 1次者反应不佳，24 h后追加1次热退。2例患儿超高热，加用地塞米松后热退。1例不愿配合治疗，自动出院。30例随访2～9年，1例复发。6例冠状动脉扩张者5例均于1岁内恢复正常。其余未复诊。 3 讨论 　　随着人们对不完全川崎病认识的不断深入，该病在国内外的报道也越来越多。日本的最近研究表明，不完全KD占KD患儿的15％[2]。不完全KD冠状动脉病变的发生率较完全KD高85％，故临床应对不完全KD提高警惕[3]。但因其临床表现不典型，尤其在婴儿（≤1岁）中发生率较高，故容易漏诊或误诊。 　　典型川崎病的诊断并不难。不完全川崎病（Incomplete KD）既往也被称为不典型川崎病（Atypica1 KD），是指患儿发热≥5 d，但在其他5项临床特征中仅具有2项或3项