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肝豆状核变性患者视频脑电图变化 　【摘要】 目的 探讨肝豆状核变性患者视频脑电图改变。方法 对28例肝豆状核变性（HLD）患者及20例健康对照组视频脑电图监护检查。结果 发现HLD患者VEEG异常率达78.52%，明显高于健康对照组的异常率（20%）（P＜0.01），其VEEG异常主要表现为基本节律慢化，阵发性慢波和癫痫放电。结论 视频脑电图显著提高肝豆状核变性患者的脑电图检查的阳性率。脑电图的异常以基本律慢化为主，各型之间无特异性。脑电图检查可作为病情程度及疗效的观察指标之一。　　【关键词】 肝豆状核变性；　视频脑电图 　　【Abstract】 Objective To discuss the VEEG changes in hepatolenticular degeneration patients.Methods VEEG was performed in 28 patients with hepatolenticular degeneration(HLD) and 20 control subjects.Results The abnormality rate of VEEG was 78.52% in the patient group, apparently higher than that of the control group (20%,Plt;0.01). The slowdown of the basic rhythm, paroxysmal slow wave and epileptiform discharges were the main changes in VEEG.Conclusion VEEG could obviously improve the abnormality rate of electroencephalogram in HLD patients. The abnormality rate of VEEG mainly were the slowdown of the basic rhythm. There no significance among the groups. VEEG could be regarded as one index of pathological degree and curative effect. 　　【Key words】 hepatolenticular degeneration； VEEG 　　肝豆状核变性（HLD）是一种常染色体隐性遗传的铜离子代谢障碍病，由于铜离子在体内广泛沉积，导致各脏器不同程度的损害，临床以脑部及肝脏症状为主要表现。HLD患者脑电图异常国内外已有不少报道，但对HLD患者的视频脑电图（VEEG）变化的观察尚未见于文献。我们对本科2002年7月～2004年7月住院确诊的28例HLD患者行VEEG检查，并选择健康者作比较分析，现报告如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 本组HLD患者均符合文献诊断标准［1］：(1)具有典型的肌强直，构音不清，进行性震颤等锥体外系症状或/及肝脾肿大等症状；(2)角膜K-F氏环阳性；(3)血清铜蓝蛋白（PC）＜0.2g/L或铜氧化酶lt;0.2活力单位；(4)24h尿铜gt;50μg。28例患者中，男17例，女11例；年龄13～45岁，平均21.3岁。病程6个月～20年，平均6.5年。健康20例对照组来源于医务人员及亲属，排除任何疾患及身体不适，男12例，女8例；年龄19～40岁，平均23岁，两组年龄比较差异无显著性（P＞0.05）。28例HLD患者根据临床分型［1］：肝豆型15例，假性硬化型7例，肝型及脑－内脏型4例，骨－肌型2例。本组病人所有患者血清铜蓝蛋白（PC）、血清铜降低，尿铜增加：PClt;0.07g/L（正常值0.2～0.6g/L），血清铜(0.344±0.150)mg/L（正常值0.8～1.2mg/L），尿铜(0.883±0.40)mg/L(正常值lt;100μg/d)。K-F氏环阳性26例。 　　1.2 检查方法 颅外视频脑电图记录：江苏伟思公司VEEG型脑电分析监护仪进行24h连续脑电图监护。导联连接方式采用国际标准10～20系统连接。不作任何诱发试验，记录期间如有癫痫发作，要记录发作3次以上。 　　1.3 诊断标准 将清醒时的异常脑电图分为轻、中、重度；睡眠时脑电图异常为在睡眠慢波的背景下突然出现超高波幅的慢波节律，两侧脑波不对称和癫痫样放电［2］。 　　2 结果 　　2.1 HLD患者脑电图异常率 28例HLD患者VEEG结果，异常22例（78.6%）。其中轻度异常17例，中度异常3例，重度异常2例。20例健康对照组中4例（20%）发现有轻度异常，两组比较