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小儿低血糖危象诊断及治疗 　【摘要】 总结如何诊断与治疗小儿低血糖危象。通过分析低血糖危象的病因，临床表现对其进行诊断，鉴别诊断结果，对小儿低血糖危象做出诊断，提出治疗方案。 【关键词】 低血糖危象； 小儿； 诊断与治疗 低血糖危象不是一个独立的疾病，而是由于某些病理或生理原因使血糖下降速度过快，血糖水平过低（＜2.2mmol/L）或个体对低血糖的耐受性较差，引起以交感神经兴奋和中枢神经异常为主要表现的临床综合征。目前认为低血糖症的诊断标准是全血血糖在婴儿和儿童＜2.2mmol/L，足月新生儿＜1.7mmol/L，早产儿或小于胎龄儿＜1.1mmo/L，但当出生婴儿血糖＜2.2mmol/L就应开始积极治疗［1］。 正常情况下，血糖的来源和去路保持动态平衡，血糖水平在较窄的范围内波动，当平衡被破坏时可引起高血糖或低血糖。葡萄糖是脑部，尤其是大脑的主要能量来源，但脑细胞储存葡萄糖的能力十分有限，仅能维持数分钟脑部活动对能量的需求，又不能像其他组织那样利用循环中的游离脂肪酸作为能量来源，脑细胞所需要的能量几乎全部直接来自血糖。虽然脑组织在缺糖时尚能利用酮体，但酮体形成需要一定的时间，因此利用酮体不是抵御急性低血糖的有效保护措施。低血糖时，中枢神经每小时仍需要葡萄糖6g左右，当葡萄糖持续得不到补充、肝糖原全部耗尽时，就会出现低血糖神经症状［2］。持续时间过长或反复发作的低血糖可造成不可逆性脑损伤，甚至死亡，年龄越小，脑损伤越重，因此不管什么原因引起的低血糖均须紧急处理［3］。 1 病因 1.1 新生儿暂时性低血糖 新生儿尤其早产儿和低出生体重儿低血糖发生率高，主要原因是糖原贮备不足，体脂储存量少，脂肪分解成游离脂肪酸和酮体均少，因而容易发生低血糖。糖尿病母亲婴儿由于存在高胰岛素血症及胰高糖素分泌不足，内生葡萄糖产生受抑制而易发生低血糖。 1.2 婴儿和儿童高胰岛素血症 高胰岛素血症可发生于任何年龄，可因胰岛B细胞增生、胰岛细胞增殖或胰岛细胞瘤所引起。 1.3 酮症性低血糖 为最多见的儿童低血糖。常见于1.5～5.0岁小儿，多在晚餐进食过少或未进餐，伴有感染或胃肠炎时发病。次日晨可出现昏迷、惊厥，尿酮体阳性，病儿发育营养较差，不耐饥饿，禁食12～18h就出现低血糖，空腹血丙氨酸降低，注射丙氨酸2mg/kg可使血葡萄糖、丙酮酸盐及乳酸盐上升。至7～8岁可能因肌肉发育其中所含丙氨酸增多，可供糖异生之用而自然缓解。 1.4 各种升糖激素缺乏 生长激素和皮质醇不足甚至甲状腺激素缺乏，均可出现低血糖。可能由于这些激素有降低周围组织葡萄糖利用，动员脂肪酸和氨基酸以增加肝糖原合成，并有拮抗胰岛素的作用。 1.5 先天性代谢缺陷［4］ 1.5.1 碳水化合物代谢缺陷 糖原累积病：是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，其Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型和O型均可发生低血糖，以Ⅰ型较为多见。Ⅰ型为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，该酶是糖原分解和糖异生最后一步产生葡萄糖所需的酶，此酶缺乏使葡萄糖的产生减少而发生严重的低血糖。Ⅲ型为脱枝酶缺乏，使糖原分解产生葡萄糖减少，但糖异生途径正常，因此低血糖症状较轻。Ⅳ型为肝磷酸化酶缺乏，可发生于糖原分解中激活磷酸化酶的任何一步，偶有低血糖发生，肝功有损害。O型为糖原合成酶缺乏，肝糖原合成减少，易发生空腹低血糖和酮血症，而餐后有高血糖和尿糖。 糖异生的缺陷：糖异生过程中所需要的许多酶可发生缺陷，其中以磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶缺乏时低血糖最为严重。此酶为糖异生的关键酶，脂肪和氨基酸代谢的中间产物都不能转化成葡萄糖，因而发生空腹低血糖。 半乳糖血症：是一种常染色体隐性遗传病，因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶，1-磷酸半乳糖不能转化成1-磷酸葡萄糖，在体内积聚，抑制磷酸葡萄糖变位酶，使糖原分解出现急性阻滞，患儿于食乳后发生低血糖。 遗传性果糖不耐受症：因缺乏1-磷酸果糖醛缩酶，1-磷酸果糖不能进一步代谢，在体内积聚，抑制肝磷酸化酶活性，影响糖原降解，并在1，6-二磷酸果糖水平阻止糖异生的进行。本病主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。 1.5.2 氨基酸和有机酸代谢缺陷 因支链氨基酸代谢中α-酮酸氧化脱羧酶缺乏，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的α-酮酸不能脱羧，以致这些氨基酸及其α-酮酸在肝内积聚，引起低血糖和重度低丙氨酸血症。 1.5.3 脂肪代谢缺陷 由于脂肪酸氧化缺陷，可见于肉毒碱缺乏，肝脏肉毒碱乙酰辅酶A转移酶缺陷及Ⅱ型麦氨酸尿症等。肉毒碱缺乏症似Reye综合征，肝大、肌张力低下、心肌肥大，除低血糖外可合并有酸中毒，血浆肉毒碱水平降低，酮体阴性，亦可有惊厥。其余两型均可引起严重低血糖。 1.6 糖尿病治疗不当 糖尿病人因胰岛素应用不当而致低血糖是临床最常见的原因，主要是胰岛素过量，其次与注射胰岛素后未能按时