外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析-临床肿瘤学杂志.PDFVIP

　临床肿瘤学杂志２０１１年１０月第１６卷第１０期　ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｏｃｔ．２０１１，Ｖｏｌ．１６，Ｎｏ．１０　 ·８８７· 外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析 ４３００２２　武汉　华中科技大学同济医学院附属协和医院肿瘤中心 陈　静，陈叶珊，周红霞，穆晓倩，伍　钢１ 　　【摘　要】　目的　探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（ｐＰＮＥＴ）的临床表现、综合治疗效果及预后。方法　回顾性分析３４ 例ｐＰＮＥＴ患者的临床资料，其中肿瘤位于骨组织１４例，胸壁６例，腹膜后和四肢软组织各３例，鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各２ 例，肾脏和肺内各１例。１８例患者（包括１例新辅助化疗）行完全切除术，９例行部分切除术，其余７例仅行活检术以确诊，所 有患者均接受了放化疗。结果　截止于２０１１年６月，全组病例中有１９例死亡，１、２年的总生存率分别为８２％和４１％。１８例 完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为２４个月和１２个月，１６例非完全切除组分别为１４个月和４个月，两组 比较差异均有统计学意义（Ｐ＜００５）。结论　ｐＰＮＥＴ是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤，采用合理的综合治疗 方案可延长生存期。 　　【关键词】　原始神经外胚层肿瘤；　治疗；　预后 中图分类号：Ｒ７３０２６４　　文献标识码：Ａ　　文章编号：１００９－０４６０（２０１１）１０－０８８７－０４ Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒ 　　ＣＨＥＮＪｉｎｇ，ＣＨＥＮＹｅｓｈａｎ，ＺＨＯＵＨｏｎｇｘｉａ，ＭＵＸｉａｏｑｉａｎ，ＷＵＧａｎｇ．ＣａｎｃｅｒＣｅｎｔｅｒ，ＵｎｉｏｎＨｏｓｐｉｔａｌ， ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｗｕｈａｎ４３００２２，Ｃｈｉｎａ 　　Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＷＵＧａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｗｕｇａｎｇｚｒ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ 　　【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏｓｔｕｄｙｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｅｆｆｅｃｔｏｆｃｏｍｂｉｎｅｄｔｈｅｒａｐｙａｎｄｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓｏｆｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒ（ｐＰＮＥＴ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆ３４ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐＰＮＥＴｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃ ｔｉｖｅｌｙ．Ｏｆｔｈｅ３４ｃａｓｅｓ，１４ｃａｓｅｓｈａｄｂｏｎｅｉｎｖａｓｉｏｎ，６ｃａｓｅｓｈａｄｃｈｅｓｔｗａｌｌｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ，３ｃａｓｅｓｈａｄｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｉｎｖａｓｉｏｎａｎｄ３ｃａ ｓｅｓｈａｄｅｘｔｒｅｍｉｔｉｅｓｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ．Ａｍｏｎｇｔｈｅｒｅｍａｉｎｉｎｇｐａｔｉｅｎｔｓ，２ｃａｓｅｓｈａｄｎａｓａｌｃａｖｉｔｙ，ｖｅｒｔｅｂｒａａｎｄｐｅｌｖｉｃｃａｖｉｔｙｉｎｖａｓｉｏｎ ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ，ｗｈｉｌｅ１ｃａｓｅｈａｄｋｉｄｎｅｙａｎｄｌｕｎｇｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｍｏｎｇｔｈｅｍ，１８ｃａｓｅｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｅｃｔｉｏｎｉｎｃｌｕ ｄｉｎｇ１ｃａｓｅｒｅｃｅｉｖｅｄｎｅｏａｄｊｕｖａｎｔｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ，９ｃａｓｅｓｕｎｄｅｒｗｅｎｔｐａｒｔｉａｌｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄ７ｃａｓｅｓｒｅｃｅｉｖｅｄｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｂｉｏｐｓｙ．Ｔｈｅｎａｌｌ ｔｈｅｃａｓｅｓｒｅｃｅｉｖｅｄｌｏｃａｌｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙａｎｄｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｆｒｏｍｆｏｌｌｏｗｕｐｔｉｌｌｄａｔｅ，１９ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉｅｄｂｅｃａｕｓｅｏｆｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｇｒｅｓ ｓｉｏｎ．Ｔｈｅ１，２ｙｅａｒｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｗａｓ８２％ａｎｄ４１％ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌａｎｄｐｒｏｇｒｅｓｓｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌｏｆｔｈｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｅｃｔｉｏｎｇｒｏｕｐ（１８ｐａｔｉｅｎｔｓ）ｗｅｒｅ２４ａｎｄ１２ｍｏｎｔｈｓｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ，ｗｈｉｌｅｔｈｏｓｅｉｎｔｈｅｎｏｎｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓ