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晚发性维生素K缺乏性出血49例临床及预后 　【关键词】 晚发性维生素K缺乏性出血 临床 预后 婴儿晚发性维生素K缺乏性出血是儿科的危重症，起病突然、病死率高，并发颅内出血者，存活后多有不同程度的神经系统后遗症。现将我院儿科1998年1月～2008年2月共收治的符合诊断标准［1］的49例婴儿晚发性维生素K缺乏性出血报告如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 本组49例患儿，男29例，女20例；足月儿42例，早产儿7例；发病年龄为产后20 d～4个月；单纯母乳喂养43例，混合喂养5例，人工喂养1例；出生后未预防性应用维生素K 45例（91.8%）；病前长期应用广谱抗生素36例（73.5%）；合并肝炎综合征或腹泻病29例（59.2%）。均无外伤史及出血性疾病家族史。 　　1.2 临床表现 49例患儿从发病至就诊时间lt;24 h 26例，～72 h 17例，gt;72 h 6例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白46例（93.9%），拒乳30例（61.2%），嗜睡或烦躁不安28例（57.1%），注射部位出血不止31例（63.3%），抽搐22例（44.9%），前囟饱满或隆起20例（40.8%），肌张力增高18例（36.7%），部分患儿同时存在两种或两种以上症状。 　　1.3 辅助检查 　　 　　血红蛋白lt;60 g/L 15例，60～90 g/L 25例，gt;90 g/L 9例。全部血小板计数均正常。凝血酶原时间延长30例，部分凝血活酶时间延长20例。血钙降低26例。头颅CT示颅内出血22例，其中蛛网膜下腔出血13例，脑室内出血5例，脑实质出血4例。 　　1.4 治疗 入院后立即给予静脉注射维生素K1 5～10 mg/d、酚磺乙胺0.25 g，１次/d，连用3～5 d；输新鲜血浆10～15 mL/kg，1次/d，连用3 d。出血严重时给予立止血，合并贫血者输全血或浓缩红细胞10～20 mL/kg，抽搐时予以地西泮或苯巴比妥镇静止惊，并发颅高压、脑水肿患儿给予头部制动，小剂量甘露醇降颅压，其他治疗包括静脉营养支持，维持水、电解质平衡，预防感染，病情稳定后给予改善脑细胞功能治疗。 　　1.5 疗效判断 治愈：无出血表现，颅内出血已完全吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常；好转：无出血表现，颅内出血部分吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常。 　　2 结果 治愈35例，好转9例，放弃治疗2例，死亡3例。放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于72 h，急性期复查头颅CT，结果4例出现脑梗死，占18.2%（4/22）。22例颅内出血存活患儿随访2年，共有3例出现神经系统后遗症，包括癫痫、肢体功能障碍。 　　　3 讨论 　　维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在。当维生素K缺乏时，这四种凝血因子不能参与凝血过程，而容易发生出血。 　　本组病例提示婴儿晚发性维生素K缺乏性出血的表现多不典型。有明显出血者，容易诊断，但无明显出血者，容易误诊，故对小婴儿无明显原因突发出现嗜睡或烦躁不安、拒乳、抽搐等表现时应警惕婴儿晚发性维生素K缺乏性出血的可能，应尽早作凝血功能的检查及头颅CT检查。本组资料提示婴儿晚发性维生素K缺乏性出血易并发颅内出血。婴儿期神经系统正处于生长发育阶段，颅内出血不易诊断，容易误诊导致治疗不及时［2］，早期正确诊断十分重要。由于婴儿脑血管纤细，植物神经功能不健全，血管壁的弹力纤维发育不完善，对缺氧缺血的耐受差，颅内出血后容易并发脑梗死［3］，病死率和致残率高，故婴儿晚发性维生素K缺乏性出血患儿应及时做头颅CT检查。对颅内出血后颅内压增高症的治疗，一般可在维生素K1应用后6～8 h给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血的危险［4］。 本组病例中45例（91.8%）出生后未预防性应用维生素K1制剂，36例（73.5%）病前曾长期应用广谱抗生素，29例（59.2%）合并肝炎综合征或腹泻病，提示预防性应用维生素K1对预防本病的发生较重要。建议活产婴儿出生后立即肌注维生素K11 mg或口服2 mg，以后每周肌注维生素K1 1 mg或口服2 mg至添加辅食［4］。长期应用广谱抗生素或患有慢性腹泻、婴儿肝炎综合征、胆道畸形等疾病可能导致维生素K缺乏和吸收障碍者补充维生素K1 1 mg，每3～4周1次。 　　本组放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于72 h，提示婴儿晚发性维生素K缺乏症的预后与就诊时间有较大关系，故早期正确诊断和及时治疗十分重要。 　　 　　本组病例合并低钙血症26例，因为脑缺氧缺血时钙离子通道开放，应用钙剂后，钙离子内流可加重脑细胞的损伤。有报道［5］认为维生素K缺乏与维生素D缺