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認識疾病認識疾病~紅斑性狼瘡~紅斑性狼瘡 認識疾病認識疾病~~紅斑性狼瘡紅斑性狼瘡 台中榮總過敏免疫風濕科蔡肇基主任 偉大的模仿者偉大的模仿者 偉大的模仿者偉大的模仿者 全身性紅斑性狼瘡（SLE）是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病，可能侵犯全身各器官組 織，通常攻擊人體最脆弱的器官，所以每一位病人受侵犯的器官可能不同，甚至同一位病人在不 同時期，受侵襲的器官也可能不相同。 盛行率盛行率 盛行率盛行率 台灣每年發生的SLE新病例約為400~1600人，85%以上為女性，年齡層多集中於生育年齡層（即初 經後到停經之間）。SLE病人的五至十年存活率可以達到百分之八十至九十。根據統計，有腎臟 病變之患者十年存活率為12%，由於藥物之的進步，很多腎臟病變已能獲得很好之改善；無腎臟 病變之患者十年存活率為90%。 成因成因 成因成因 ˙ ˙ 免疫因素免疫因素 ：：因補體過低，無法處理細菌及病毒感染。此種免疫功能降低，會使體液性免疫功 ˙˙ 免疫因素免疫因素 ：： 能亢進，而製造過多的自體抗體。 ˙ ˙ 遺傳因素遺傳因素 ：：對於家族性病例的研究，發現同卵雙胞胎發病的比率遠高於異卵雙胞胎。人類白 ˙˙ 遺傳因素遺傳因素 ：： 血球組織抗原為HLA-DR2或DR3者，其疾病致病相對危險度也較高。 ˙ ˙ 環境因素環境因素 ：：以濾過性病毒之感染被認為是紅斑狼瘡最重要的誘因。另外紫外線亦會導致病情 ˙˙ 環境因素環境因素 ：： 之發作。 ˙ ˙ 內分泌內分泌 （荷爾蒙（荷爾蒙）因素）因素 ：：好發於年輕女性。動物實驗發現雌性素可促進抗DNA抗體之製造，並 ˙˙ 內分泌內分泌 （（荷爾蒙荷爾蒙））因素因素 ：： 使腎臟病變更趨嚴重，而雄性素則有相反作用。 臨床累積特徵臨床累積特徵 臨床累積特徵臨床累積特徵 SLE在臨床上的症狀十分多樣化，發生頻率也不盡相同，列舉如下： ˙ ˙ 臉頰紅斑 56-71% ˙ ˙ 光敏感 47-68% ˙ ˙ 掉髮 46-63% ˙˙ ˙˙ ˙˙ ˙ ˙ 蛋白尿 40-70% ˙ ˙ 口腔潰爛 32-44% ˙ ˙ 淋巴腫大 28-39% ˙˙ ˙˙ ˙˙ ˙ ˙ 抗脂質抗體 24-38% ˙ ˙ 圓盤型紅斑 23-41% ˙ ˙ 血尿 23-40% ˙˙ ˙˙ ˙˙ ˙ ˙ 心包膜發炎 16-26% ˙ ˙ 乾燥症 15-24% ˙ ˙ Sm抗體 7-19% ˙˙ ˙˙ ˙˙ ˙ ˙ 肌肉發炎 6-17% ˙˙ 診斷診斷 診斷診斷 SLE的診斷除了在非特定症狀方面 ，有全身疲累 ，經常感染，掉髮造成局部禿頭 ，甚至頭髮大量 脫落 ；四肢血液循環差 ，偶 有雷諾氏症狀。另外，血清 中之抗核抗體ANA是重要的依據，因為 有95%病人會出現這種不正 常的抗體，但有ANA的病人不一定是紅斑狼瘡。臨床上還有很多情況會 出現抗核抗體ANA，包括類風濕性關節炎、肝 炎及硬皮症、乾燥症、皮肌 炎等 。根據美國風濕病 醫學會的建議 ，SLE的診斷有11項分類標準 ： ˙臉頰蝴蝶斑˙臉頰蝴蝶斑 ：：紅斑分佈在臉頰兩側 ，有時跨過鼻樑 ，像蝴蝶 的形狀，故稱之為蝴蝶斑。 ˙˙臉頰蝴蝶斑臉頰蝴蝶斑 ：： ˙圓盤˙圓盤狀的紅斑狀的紅斑 ：：皮膚圓盤型隆起 ，而中間有毛囊阻塞 、發炎、結痂 。 ˙˙圓盤圓盤狀的紅斑狀的紅斑 ：： ˙皮膚對光敏