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全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
IgA 肾病诊断与治疗
全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
IgA
PAS
IgA肾病: 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的一组原发性
肾小球疾病
全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
世界最常见的原发性肾小球疾病
IgA肾病的流行病学
• 发病呈现明显的地域性差异
• 多见于20-39年轻成人
• 存在性别及种族差异、家族聚集现象
- USA :男性发病率约是女性的2倍
- 高加索及亚裔明显高于黑人
全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
IgA肾病临床病程多样性
• 慢性进展病程 (30~40%)
– 10年肾脏丧失率为15%~25%
– 20年肾脏丧失率为20 %~30 %
– 每年约1.5%IgAN患者进入ESRD
• 急性进展性病程 <10%
• IgAN 自发缓解 <5 %
• 持续镜下血尿 ~50%
全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
IgA肾病临床表现多样性
• 反复肉眼血尿
• 镜下血尿(伴或不伴)
蛋白尿、高血压、肾功能异常
• 肾病综合征
• 急性肾衰竭
• 恶性高血压
全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
IgA肾病病理改变多样性
节段系膜增生 (M1)
细动脉的纤维素性坏死
毛细血管内增生(E1) 节段袢坏死和毛细血管外增生
间质纤维化,小管萎缩,节段硬化和粘连(S1) 细动脉内膜同心圆状增厚
全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
IgA肾病诊断:鉴别诊断
• 紫癜性肾炎
• 狼疮肾炎
• 乙肝相关性肾炎
• 酒精性肝病
• IgA单克隆球蛋白病
• 血吸虫病相关肾病
全国县级医院肾科核心能力建设与规范化培训项目
IgA肾病病理分型
Churg J, et al
Pirani and Salinas-Marrigal
Andreoli and Bergstein 半定量积分法
Alamartine E, et al
日本健康和福利部
Memphis积分系统
Radford Jr MG, et al
Katafuchi积分系统
1968 1982 1989 1990 1995 1996 1997 1998 2005 2006 2007 2009
Lee 分级 WHO 修订
Haas分型
Copper R, et al 牛津分型:
Lee HS, et al • 系膜细胞增生(M
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