郭少先--法洛四联症根治术适应症和时机选择.pptVIP

法洛四联症根治术适应症 和时机选择 郭 少 先 2009－6－3 法洛四联症自然预后 TOF自然死亡1岁内25%，3岁40%，10岁70%，40岁达95%(＜3%)。有个案报道自然存活73岁。 自然预后取决于右室流出道梗阻严重程度，绝大多数是死于缺氧或心力衰竭。 Kirklin，Barratt-Boyes （2003) Unoperated tetralogy of Fallot: case report of a natural survivor who died in his 73rd year; is it ever too late to operate? Duke University Medical Centre, USA. Postgraduate Medical Journal v.81 .2005  关注问题 四联症根治手术的最佳年龄 一期手术和分期手术的指征 手术方式的选择： a. 跨环补片的指征 b. 经室修补或非经室修补 远期合并症的处理 PVR、右室扩大、心律失常 法洛四联症根治术最新结果 Toronto,The Hospital of Sick Children，1985年后TOF根治术死亡率下降到2%以下，20年生存率达94%±1%，40年存活率望90% Risk of PVR 0.8% per year Corrective repair performed from 1960 to 1998 included transannular patch (n=370), right ventricular outflow tract patch (n=326), no patch (n=333) and right ventricular-pulmonary artery conduit (n=54) European journal of cardio-thoracic surgery vol.35 2009  法洛四联症根治术 彻底解除右心室流出道狭窄/右室流出道-肺动脉重建 严密修补室间隔缺损避免副损伤，恢复左心室至主动脉及右心室至肺动脉的正常血流 闭合动脉导管未闭、体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通，以及矫治合并的其他心内、心外畸形 50年手术经验(Lillehei1955),近远期疗效满意. 右室流出道重建的参考标准(阜外) TOF根治术适应症-肺动脉发育情况 TOF肺动脉狭窄的部位和程度有很大差别。肺动脉瓣与瓣上狭窄，主肺动脉与分叉部狭窄多数能行一期根治术。左右肺动脉及其远端狭窄则应慎重考虑 McGoon比值反映肺动脉分叉部远端狭窄程度是比较实用的指标。测量心包外两侧肺动脉（肺叶动脉分出前的两侧肺动脉）的直径之和除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。 McGoon比值的正常值为大于2.0 肺动脉指数（PIA）又称Nakata指数为心血管造影影像测量心包外的两侧肺动脉的横切面积除以体表面积㎡ PAI=[心包外左侧肺动脉的横切面积（m㎡）+心包外右侧肺动脉的横切面积(m㎡)]/ 体表面积(㎡).正常值≥330. F4根治术适应症 诊断明确 肺动脉发育好，McGoon比值大于1.2 肺动脉指数≥150 m㎡/㎡ 左心室舒张末期容积指数LVEDVI≥30 ml/㎡? CI=HR×LVEDVI×LVEF% TOF肺动脉发育较好的很少左室发育不良 不符合上述指标应考虑先行姑息手术，分期根治术 严重紫绀和晕厥不是根治手术禁忌症 诊断检查 超声心动图 并存畸形 确定诊断 肺动脉发育水平 左室大小 体肺侧枝 X-ray 肺血多少,对称否 心血管造影 确定诊断 并存畸形 肺动脉发育水平 McGoon比、肺动脉指数 左室大小 体肺侧枝 冠状动脉 F4根治术的时机 近年来根治手术更趋于小龄化 对TOF病理生理的深入了解， 外科技术,麻醉,CPB及PICU技术共同提高 Arsdell认为3~11月TOF根治手术是安全的 早期手术有利于保护右心室功能 减少心脏继发改变 促进肺血管正常发育 避免、减少缺氧并发症 减轻家庭心理、经济负担 轻症者1~2岁后择期手术 阜外医院TOF根治术年度手术量 2000年1月1日～2008年12月31日 连续2630例TOF根治手术 年龄0.1～ 54岁 体重3 ～93kg 二期根治33例，1.25% 一期根治2587，98.75% 婴幼儿病例逐年增多而年度死亡率连续下降至2% TOF根治术 病例年龄构成 年龄组 病例数 百分比％ ≤0.1 3 0.11 0.1A0.3 4 0.15 0.3≤A0.5 83 3.16 0.5≤A1 555 21.10 1≤A3 971