第1章红细胞zjk.docVIP

第一章 红细胞 张建康 红细胞新陈代谢、生成和凋亡的的基本内容 Ⅰ红细胞系 A.这种红系细胞包括循环血中的红细胞、骨髓前体和骨髓干细胞。 B.它主要行使血红蛋白介导的氧运输作用 C.红细胞中的血红蛋白起运输作用，红细胞的细胞膜、细胞骨架和代谢过程确保红细胞在与循环应激及各种各样有害物质的斗争中存活下来。 D血红蛋白是由亚铁血红素和珠蛋白组成的，而且每个血红蛋白分子都是一个四聚体 1.每个血红素包含一个2价铁原子 2.一个珠蛋白链的特殊氨基酸序列与一个血红素基团相连 3.The globin chains are identical pairs ,designated as α–chains or β-chains整个血红蛋白分子是一个四聚体，含有四个血红素单位和四条珠蛋白链（两条α–链和两条对β-链）。珠蛋白的α–链和β-链可以两两成对。 Ⅱ血红素合成 A．血红素的合成是单向、不可逆的。 而且在合成的第一步受到δ-氨基乙酰丙酸合成酶的控制，后者的合成受到红细胞中血红素浓度的负反馈调控。 1．铅可以抑制血红素合成的许多步骤。铅也会抑制亚铁离子向亚铁原卟啉合成酶活性位点的递送。 2.氯霉素会抑制血红素的合成 B．卟啉和它们的前体是血红素合成的中间产物 1.合成过程中某些酶缺失能导致卟啉和它们的前体的过度积累。这种卟啉和它们的前体过度的积累，称为卟啉症 2.卟啉症中，积累的中间产物各异，临床症状也各不相同。 3.s这些积累的卟啉逃逸出红细胞，在组织中储存或者随尿液和其他体液排出体外。 C.原卟啉形成后，在亚铁原卟啉合成酶作用下，铁即被插入到该分子中，亚铁血红素形成。 Ⅲ 珠蛋白的合成 A.每个血红蛋白分子都是由四个珠蛋白链组成，每个珠蛋白链都连接一个血红素基团 1.血红蛋白的类型依赖于珠蛋白链的类型，而后者又取决于氨基酸序列。 a.在各种动物都能发现胚胎、胎儿和成年的血红蛋白 b.品种不同，每种血红蛋白的数量也不同，有的品种可能并不存在。 2.血红素和珠蛋白的合成是一致的（一种增加，另一种也增加） B．珠蛋白合成异常的疾病（如血红蛋白病）在家畜动物上未被描叙过。 Ⅳ 铁代谢。 体内的含铁量是被吸收率调节的，而不是排泄率。吸收又被体内储铁量和红细胞生成（高生成率会增加吸收）调节（储存越多吸收越少）。体内每天获得或丢失的铁不到体内总铁量的0.05％。 A．铁在血液中的运输要与一种叫转铁球蛋白的β–球蛋白绑定。 1.与转铁球蛋白绑定的铁量可以测定血清铁。这种测量方法并不能确切的表示总的体内铁的储存量 a. 血清铁（SI）降低的情况 (1)铁缺乏症 (2)急性和慢性炎症或疾病（包括炎性疾病引起的贫血 ） （3低蛋白质血症 (4)甲状腺功能减退症 (5)肾脏疾病 b．（SI）血清铁升高的情况 （1）溶血性贫血 （2）取样时红细胞的意外溶解 （3）在犬糖皮质激素过量。而在牛糖皮质激素过量时，SI降低 （4）铁过多。可能是获得性（如铁中毒）或遗传性（如Salers牛的血色素沉着），在某些鸟类（如八哥和巨嘴鸟）铁中毒也可能具有遗传性。 (5)非再生性贫血 c．血清铁（SI）被表示成总铁结合量（TIBC,见下）的百分比，并且被记录成百分之几的形式。 2.总铁结合量是（TIBC）将与转铁蛋白结合的铁量的一种间接的测量方法。一种免疫学的定量测量方法可以用于转铁蛋白的测量，但是并不常用。 a.转铁蛋白中，仅有3分之1的结合位点被铁占据。 b． 除犬之外的所有动物，铁缺乏症时，总铁结合量均升高 3． 转铁蛋白能结合更多的铁。总铁结合量与血清铁的数值差即为转铁蛋白上铁的结合量或称未结合铁量(UIBC)。 B．Hephaestin (一种血浆铜蓝蛋白的类似物)和血浆铜蓝蛋白（在肝脏中合成）是两种含铜的蛋白，又铁运输有关。在将铁从肠上皮和巨噬细胞传递到转铁蛋白的过程中，Ferroportin 1和二价的金属载体1（DMT1）是必需的。血浆铜蓝蛋白也是急性期炎症反应物 C.铁是在亚铁血红素合成的最后阶段结合到血红蛋白中的。细胞内铁缺乏会导致红细胞中原卟啉浓度增加。 D．在巨噬细胞中，铁储存于铁蛋白和含铁血黄素中 E.铁蛋白是水溶性的铁和蛋白质的合成物 1.铁蛋白是铁的不稳定储存形式 2.少量的循环铁量可以测量血清铁蛋白的量，该方法是一种间接的测量储存铁的方法。有时种特异性的免疫测定法是必需的 a．铁缺乏症时，血清铁浓度减小 b.下列情况时，血清铁浓度增加 (1)溶血性贫血 (2)铁过量 (3)急慢性炎症 (4)肝脏疾病 (5)某些肿瘤性疾病（例如淋巴瘤