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医学好东西腹膜假黏液瘤腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritoneiPMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低发病率女高于男，大多为中年或老年。治疗后容易复发是临床上较为棘手的一种疾病。 ? 腹膜假黏液瘤是由什么原因引起的？ 　　(一)发病原因 　　腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚由于本病系卵巢黏液性囊肿卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成当黏液样物流出时常含上皮细胞一同进入腹腔一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜而引起炎性反应另一方面继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液造成胶质状腹水称为“胶腹”亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成据统计瘤细胞约45%源于卵巢29%源于阑尾26%来源不定而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤 　　此外尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤卵巢纤维瘤子宫癌肠黏液腺癌脐尿管囊肿腺癌小肠系膜波浪囊肿胆总管黏液腺癌胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等但极其罕见 　　(二)发病机制 　　阑尾黏液囊肿卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮散布于腹腔中黏着于壁层大网膜及肠壁的浆膜面被腹膜的结缔组织所包裹形成大小不等的囊泡状囊泡壁由很薄的结缔组织组成囊泡内充满许多淡黄色半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞有时只有黏液而上皮细胞缺如囊泡可在局部浸润蔓延 　　黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状又有“网膜饼”之称这些囊泡可自腹膜剥落下来游离于腹水内镜检下囊泡壁由菲薄的纤维组织构成囊泡内充满半透明状的黏液性物质其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞有的则无被覆上皮通常皆为良性但偶尔也有恶性者 　　在肝下间隙回盲部或盆腔等间隙常可见到数厘米到数十厘米大小的包块这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内 　　肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长散在分布于疏松结缔组织中周围有大小不一的黏液池黏液池中有少数排列整齐分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构尽管所见到的肿瘤为良性但它能发生局部浸润和蔓延而影响周围的重要结构。 腹膜假黏液瘤有哪些表现及如何诊断？ 　　本病一般病史较长病程可迁延数月或数年不等有的可长达10余年由于临床上无特异性的表现主要是以腹部进行性肿大腹部胀痛为主诉亦有反复发作的右下腹隐痛不适右下腹包块或以肠梗阻腹膜炎等并发症就诊误诊率高达89.7%查体可能有腹水征及边界不清的结节因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎腹腔囊肿等而延误了治疗 　　1.主要症状 早期临床表现无特异性后期腹水症状明显 　　(1)恶心呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长早期少量腹水刺激腹膜只引起胃肠道反应如恶心呕吐下腹疼痛或盆腔下垂感部分患者有泌尿系症状 　　(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多患者自觉腹部渐进性发胀腹围增大腹部胀痛呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难出现憋气不能平卧翻身困难 　　(3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快在大量消耗机体营养的同时亦压迫腹腔器官使患者食欲减退全身乏力体重进行性减轻 　　(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫胃体和肠管等发生狭窄患者可发生幽门梗阻肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状 　　2.体征 　　(1)腹部膨隆：是本病的主要体征以下腹部膨隆多见如全腹腹膜受累可有全腹高度膨隆甚至如足月妊娠状(图2) 　　(2)触痛和包块：患者腹软,少数有触痛但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块右下腹或下腹部尤其多见但全腹均可扪及;肿块大小不一从数厘米到数十厘米大小不等质地多较硬;表面高低不平活动度小 　　(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大质地韧或略偏硬 　　(4)腹水征阳性由于腹水黏稠度不同患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性 　　(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常发生肠梗阻者可有增强及气过水声 　　(6)其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同直肠指诊可有程度不等的饱满感直肠狭窄或触及肠腔外肿块妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤 　　近年来可以用腹穿B超CT腹腔镜肿块活检等确诊本病 　　1.病史 部分患者有阑尾卵巢手术病史 　　2.临床特征 自诉日渐腹胀腹痛消瘦腹部隆起;体检全身一般状况尚好腹部膨隆并可触及高低不平硬块此为本病的显著特点 　　3.实验室和辅助检查 诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征 ??? 腹膜假黏液瘤应该做哪些检查？ 　　1.血常规检查 一般无明显的异常改变或仅有轻度贫血继发感染者可有白细胞计数升高 　　2.血生化检查 多无异常但并发幽门梗阻肠梗阻阻塞性黄疸者可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱黄疸指数及血胆红素升高晚期营养不良者有低蛋白血症等 　　3.腹水检查 腹穿时如发现腹水异常为胶冻样或鸡蛋糕样应疑及本病虽大量腹