第十六篇 先天性眼眶畸形.doc

第十六章 先天性眼眶畸形 先天性眼眶畸形，在临床上并非罕见，其唯一的治疗方法就是手术矫正。先天性眼眶畸形的整复治疗是眼整形医师所面临的难题，也是眼眶整复的重要内容。 先天性眼眶畸形的种类繁多，包括颅面裂、眶距增宽症、Crouzon综合征、Treacher-Collins综合征和Apert综合征等。随着影像技术和颅面外科技术的发展，使各种复杂眼眶畸形的整复手术得以顺利进行。但是，对特别复杂的先天性眼眶畸形如眶距增宽症和Crouzon综合征等的手术治疗，往往需要颅内、外联合径路手术，开展这项工作要求不同学科的专业医师通力合作。除眼整形医师外，还要有神经外科、麻醉科、放射科、耳鼻喉科和儿科等专业医师组成手术集体来共同完成。 眶面裂畸形 眶面裂（orbitofacial clefts,OFCs）主要是指以眼眶畸形为主的先天性颅面裂，畸形包括眼眶、眼睑、内外眦和泪器畸形等，以前称之为眼睑缺损（eyelids colobomas）,今天更确切地称之为眶面裂。 一、分类 眶面裂是颅面裂畸形的一部分。先天性颅面裂是以面部为主的多种裂隙畸形，其中包括波及颅前窝、前额骨及眶骨的畸形。Tessier（1974年）根据他多年来积累的大量病例和临床实践，将颅面裂依时钟转动方向，从上唇、鼻、上颌骨、眶缘、眼睑及眉，以及向前额部展开，分为0-14型；再以眼眶为基点标志，若裂隙位于眼睑的头颅方向，则畸形属颅骨型；如向面部展开则属面裂型。但若畸形具有双向性，同时向颅部展现，则可形成0-14型、1-13型、2-12型、3-11型及4-10型等，出现严重的颅面部畸形。依据Tessier的分类法，我们可以较易从患者面部畸形进行观察分析，最后决定畸形的类型归属。眶面裂主要是颅面裂的3型、4型、5型、6型、8型、9型、10型等。另外，0-14型、1-13型、2-12型、3-11型和4-10型等复合型裂也将造成眶距增宽症和眼眶畸形。 1．3型裂 3型裂是一种常见的以眼眶畸形为主的裂隙畸形，是位于鼻旁、累及眶内侧、上颌骨，穿过下睑内侧的裂隙，又称之为眶鼻裂（Oculonasal Cleft ，Moran Ⅰ）。 3型裂斜向横过泪道，往往造成上颌骨额突、上颌窦和鼻腔间的骨板缺失，然后在鼻唇沟穿过鼻翼，最后穿过上唇造成畸形或唇裂。由于短鼻、鼻翼畸形、额突缺失和上颌窦内壁缺损等，3型裂是最复杂和最难修复的裂隙。 眼：先天性小眼球，视力障碍，甚至失明。如眼球过小，将造成面部不对称。大多数病例都存在角巩膜皮脂瘤，结膜皱折。 下眼睑：裂隙经过泪点和泪阜之间，部分病例裂隙穿过内眦，下睑缘缺损，下睑内侧缺损。 上眼睑：一个或多个切迹，少数病例可见完全性缺损。 内眦：内眦低，内眦角向下移位。原因是仅仅来自于上睑的内眦韧带直接斜向下行，附着于异位的前泪嵴。 泪器：下泪小管被裂隙分开，内侧部分缺失。临床上我们观察到下泪小点和下泪小管完全缺失的病例。 鼻：鼻的外表面较短，由于鼻腔和上颌窦间的骨板缺损，造成鼻中隔偏向裂隙侧。 眶：眼眶畸形十分典型，眶下缘圆钝，位置低，眶底下陷，眶内下角缺损或比较偏平，呈漏斗型。 2．4型裂 4型裂是一个旁中央的眶上颌骨裂隙，又称为眼面裂（Oculofacial Cleft,Moran Ⅱ）。裂隙几乎垂直经过下睑的泪道部分、眶下缘、眶底、眶下孔内侧，延伸至颊部和上颌窦，但鼻及鼻翼并未被波及，最后位于口角与人中嵴之间而止于上唇。 眼：虹膜缺损，由于兔眼造成角膜溃疡，偶见小眼球或无眼球。 下眼睑：裂隙位于内眦和下泪点之间，下睑内侧缺损。 上眼睑：单个或多个缺损。 眉：内1/3缺损。 内眦：内眦异位，位置低。 泪器：泪嵴圆钝，鼻泪管阻塞，泪囊扩张。 外眦和颧骨：外眦位置较低，颧骨发育不全。 鼻：裂隙侧的外鼻短小比3型裂明显，裂隙更近中线，甚至存在双侧外鼻短小畸形，常见后鼻孔封锁。 上唇：裂隙的表现类似于唇裂，但其位置偏离人中，位于人中和口角之间。 牙槽骨：牙槽骨裂隙类似于完全性唇裂的表现，始于侧切牙和单尖牙之间，向上可达上颌骨的额突，穿过眶下孔，而穿越眶下缘和眶底。 上颌骨：犁状孔较钝，但并未中断。完全性4型裂隙，存在上颌窦外翻，四种不同的粘膜：结膜、上颌窦粘膜、前庭粘膜和唇粘膜是连续的。4型裂隙的缺损较3型裂隙深、大，延伸到眶底造成眶底缺损，若裂隙过大，眼球可陷入此裂隙而进入上颌窦。上颌窦和鼻腔间骨板一般较完整，部分病例该骨板不完整，此时增厚的粘膜代替骨板位于上颌窦和鼻腔之间。裂隙再向下后方则波及上腭而造成腭裂。 眶：眶内侧壁垂直向下，和上颌突的内壁直接相连，再向下延伸至上腭造成腭裂，因此不存在眶内下角。大而深的眶底裂隙造成眶内容脱垂，脱出眼眶之外。眼眶垂直径的增加造成相应的横径缩小。由于眶底缺损、眶内容脱出造成眶顶和额骨低下，导致全眼眶异位、畸形。低下