儿童C3肾小球病的临床与病理特征.pdfVIP

·350· ·泌尿生殖系统疾病· 儿童C3肾小球病的临床与病理特征 胡培丹黄建萍 100r700北京，南方医科大学陆军总医院临床医学院附属八一儿童医院肾病免疫科 通信作者：黄建萍，Email：jphuan的10@126．com DOI：10．3760／cma．j．issn．2095—428X．2017．05．008 【摘要】 目的探讨儿童c，肾小球病(c，G)的临床、病理特征及治疗方案。方法对7例临床、肾脏病 理确诊为c，G患儿的临床、病理资料进行回顾性分析，并对其预后转归进行随访。结果7例患儿中女4例， 男3例；起病年龄1．5—10．4岁[(7．7±3．1)岁]；发病至肾活检时间1—6个月[(3．4±2．4)个月]，其中例5 发病4．2年重复。肾活检；确诊年龄1．8～13．3岁[(8．4±3．6)岁]。临床特征：7例患儿中6例有血尿，其中1 例肉眼血尿，5例镜下血尿；6例低补体c，血症；5例有大量蛋白尿、低蛋白血症；2例伴贫血。5例行H因子、H 因子抗体检测，其中1例H因子降低，H因子抗体均阴性。4例行基因检测，1例G基因有5个单核苷酸多态 出异常。诊断为肾炎型肾病综合征4例，肾炎综合征2例，单纯型肾病综合征1例。病理特征：免疫荧光显示 均有c，沉积，其中6例伴其他免疫蛋白成分沉积。光镜表现为膜增生性肾小球肾炎3例，毛细血管内增生性 肾小球肾炎2例，系膜增生性肾小球肾炎l例，毛细血管内增生性IgA肾病1例。电镜诊断致密物沉积病3例， 余4例均符合光镜诊断，结合临床诊断为c，肾小球肾炎。治疗及随访：给予甲泼尼龙冲击后足量激素联合免 疫抑制剂治疗，随访1．1—5．6年[(2．6±1．8)年]，尿检完全正常4例，尿微量蛋白轻度增高伴少量镜下血尿2 例，尿蛋白±～++伴镜下血尿1例。结论c，G临床、病理表现多样，诊断需要病理结合临床、血清学、基因 学检测；早期诊断、激素联合免疫抑制剂治疗可改善预后。 【关键词】c，肾小球病；致密物沉积病；c，肾小球肾炎；儿童 Clillical锄d cha阳cteristicsofclIildrenwith patholo舀cal C3羽伽emlopathy肌Pei如凡，日∽昭-，施印i昭 tot^e口in记ol胁d如oZ n，以RheⅡ，rl口f029昌∥，曰。HI[m；zd，．en’s月却i￡nf4历fi。ted Depo疗，rlenf矿^kP^，口199y co肌毛g℃矿 sonf^em胁妣ⅡZ№i抛阳蚵，眈彬昭JoDZDD，傩i船 co玳．spo蒯i增。以br：‰昭五口印ing，E砌订：咖^∽昭DJ0@J26．com 7I、0 the featuresandtreatmentofchildrenwith 【AbstIIact】objec6veinvestigateclinicopathological c3dome· Sevenchildren as G clinicaland ch啪cte打sticswereenrolled G)．Methods diagnosedC3 by pathological mlopathy(C3 intIlis dataandtIle were 0fthe7 caseswere study．Theclinicopatholo舀calprognosisanalyzed．R嚣llltscases，4 femaleand3 caseswere the dura— male，withmean职eof(7．7±3．1)yearsold(1．5—10．4yearsold)atonset，the tionf而monsettorenal