TTP诊治住杂牒医师规培.pptVIP

ADAMTS13 活性和抗原水平检测 N. ADAMTS13 活性(%) ADAMTS13 抗原(mU/ml) ADAMTS13 抑制物（+） 正常 26 75±12 601±145 Not test TTP 置换前 11 22±19＃＃ 99±82 ＃＃ 9/11 TTP置换后 13 61±22 449±232＃ Not test SLE 20 70±14 721±192＃＃ 0/6 ITP 20 63±16 829±229＃＃ 0/7 AMI 36 72±16 434±176＃＃ Not test 【诊断要点】 1，具备TTP临床表现 几乎所有患者存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少相关临床表现；伴发神经精神症状具有一定的特征性。 2，典型的血细胞计数变化和血生化改变 贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。 3，血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。 4，排除溶血尿毒综合征（HUS）、DIC、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。 治疗原则 : 本病病情较凶险，死亡率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。 首选血浆置换治疗，其次