神经狼疮.ppt

1 简介 75/10万人 女性 PUMCH 1986年1月～2006年11月 2558例，死亡患者195例（7.6%） 命名 1875年，Kaposi首先报道 发病率：14~75% PUMCH:14% 中枢神经系统血管炎、中枢神经系统狼疮、狼疮脑炎等 →1999年ACR：神经精神狼疮 SLE的神经和精神临床表现：中枢、外周、自主神经、精神症状 分类(1999年ACR) 累积发病率——30～40% 发病情况 50～60%NPSLE ——起病时/病程1年内 40 ～ 50%NP ——疾病活动时发病 发病机制 1、 颅内血管病变 2 、抗神经元抗体、抗核糖体抗体、抗磷脂抗体 3 、颅内炎症介质的产生 危险因素 1. SLE活动 2. 既往有神经精神表现 3. 抗磷脂抗体  临床表现 1980年1月-1998年6月 171例/1203例，F/M 150/21，27.9±11.0岁 SLE发病后0、1、2、3年出现39例、68例、25例、19例 精神症状38例（22.2%） 意识障碍31例（18.1%） 癫痫34例（19.9%） 无菌性脑膜炎30例（17.5%） 脑血栓18例（10.5%） 脑出血7例（4.1%） 脊髓受累或截瘫13例（7.6%） 治疗 结论 1、CSF是诊断NP时最基本检查 2、头颅CT和MRI一样敏感 3、ACL与局灶性CNS的SLE相关， 抗rRNP抗体在弥漫性CNS的SLE中阳性率较高 4、对激素治疗无效或禁忌者可联合鞘内注射 PUMCH资料 1990年1月-1999年12月 93例，M/F 10/83 27.6岁（11-59） 病程≤2年 57例 病程＞2年 36例 West 1994年分类方法 弥漫性病变38（40.9%） 局灶性病变22（23.7%） 抽搐23（24.7%） 头痛10（10.8%） 升高60例（72.3%） 正常23例（ 27.7%） 前者完全缓解率明显低于后者 1990年1月-2004年1月 PUMCH 240/1765（13.6%） M/F 21/219 31±12岁（11-69岁） 病程：2.3±0.9年（13天-20年），14例首发表现，74.6%发病3年内出现 15种类型，多种类型共存 109例进行鞘注 不良反应 12例（11%） 头痛、头晕6例 双侧/单侧下肢轻度麻木感或针刺感5例 大小便失禁1例，3个月后自行缓解 headache 诊断困难——发病率：32-78%，香港2.8% 定义：严重的、致残性的、持续的、对麻醉剂不敏感的头痛——Omdal 检查： 与RP、B2-GP1 相关 SPECT：局灶性低灌注，与疼痛部位匹配 优于脑电图和MRI 鉴别诊断：感染，高血压等 Sizure disorders 单一孤立癫痫发作常见 反复发作少见（12～22%）-死亡率增加 检查： EEG异常（60-70%）；癫痫样EEG （24-50%）-预示癫痫再发（阳性预测值73%；阴性预测值79%） MRI——脑萎缩40%；白质损伤50-55% CFS——除外感染 回顾性研究 1987-1~2005-1 146/1200例（12.5%），75例平均随访5年 癫痫发作多在SLE 发病第一年内 再发与发作时间及 局灶性癫痫有关 CVD 动脉粥样硬化/血栓/栓塞性CVD常见 出血性少见 血管炎性更少见 强危险因素：持续阳性中高滴度AP 心瓣膜病 高血压 老年 MRI/DWI；MRA、CTA、血管造影 Psychiatric disorders 错觉/幻觉 区别——糖皮质激素诱发的精神病 抗核糖体P抗体-敏感性25-27% 特异性75-80% SPECT：灌注不足80-100% Cognitive dysfunction 轻中度常见，重度少见3-5% 神经心理测试（1 h battery of neuropsychological test,特异性81%，敏感性80%） 脑萎缩、WM病变数目及大小、脑梗死——与认知障碍的严重性相关 临床神经心理学家 女，18岁 面部皮疹，发热 1mg/kg泼尼松+HCQ效不佳 寡言少语（家属诉既