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原发性血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜 定 义 原发性血小板减少性紫癜（ITP)，是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性慢性两种，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 原发性血小板减少性紫癜 发 病 原 因 原发性血小板减少性紫癜 临 床 表 现 原发性血小板减少性紫癜 慢性型 　多为20～50岁女性 ,　占ITP的80％，起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。 　血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。 原发性血小板减少性紫癜 实 验 室 检 查 原发性血小板减少性紫癜 免疫学检查 目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记等。 出凝血检查 出血时间延长，束臂试验阳性，血块回缩不良，血小板黏附、聚集功能减弱。 其它 根据病情，临床表现、症状、体征选择B超、X线、CT、MRI、肝肾功能检查。   原发性血小板减少性紫癜 诊 断 ITP的主要诊断依据是临床出血征象，血小板数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等。 国内诊断标准 　　（1）多次化验检查血小板减少； 　　（2）脾脏不增大或仅轻度增大； 　　（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； 　　（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有 效；②脾切除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短； 　　（5）排除继发性血小板减少症。 原发性血小板减少性紫癜 治 疗 原发性血小板减少性紫癜 1.糖皮质激素 本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除;抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬;增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性;抑制抗血小板抗体的生成;抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。 常用药物有甲泼尼龙、强的松。  原发性血小板减少性紫癜 2.达那唑 是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制是免疫调节，也可用另一种雄激素司坦醇(康力龙)替代。 3.其他免疫抑制剂 常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者，还可以采用联合化疗方法，如给予COP方案治疗。 4.丙种免疫球蛋白 静脉输注大剂量人血丙种球蛋白(ⅣIgG)可作为严重出血的一种急救措施。副作用极少，但价格昂贵。 原发性血小板减少性紫癜 5.脾切除 脾脏是产生抗血小板抗体也是血小板被破坏的主要场所。因此，脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。 6.输注血小板 适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1～3天，为达到止血效果，必要时可2-3天输注1次。 7.利妥昔单抗(抗CD20单抗;美罗华) 有报道对于难治性ITP的有效率52%，但价格十分昂贵 原发性血小板减少性紫癜 护 理 （一）一般护理 1.给予心理疏导，减少顾虑。 2.明显出血应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。 3. 依病情选用流食、半流食或普食。注意食物应软食少渣。消化道出血者应禁食。  原发性血小板减少性紫癜 （二）预防出血护理 1. 尽量避免肌内注射，必须注射时，选用较细针头，注射后按压10分钟左右，可局部冷敷。 2. 指导患者使用软毛刷和非磨损性牙膏,不要使用牙签,不要在直肠部使用栓剂。不要用力擤鼻涕、咳嗽或打喷嚏。禁用电动剃须刀。如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。 3. 预防脑出血：血小板小于20×109/L时应警惕脑出血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，嘱患者保持大便通畅，养成定时排便的习惯。剧咳者可用镇咳药。  原发性血小板减少性紫癜 （三）药物护理 用激素期间向病人及家属解释说明不良反应， 长期用激素可引起柯氏综合征，易并发感染、高血压、糖尿病等。 免疫抑制剂可引起骨髓造血功能受抑制，使患者有所了解且与医护密切合作。 用药期间定期检查血压、血糖、血常规等。发现患者有可疑药物毒副反应时，应及时向医生报告。