颅内皮样囊肿的诊治进展.PDFVIP

　 　　ＪｏｕｒｎａｌｏｆＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＮｅｕｒｏｌｏｇｙａｎｄＮｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ　２０１６，４３（６）　 颅内皮样囊肿的诊治进展 １，２ ２， 何森 　综述　　何永生 　审校 　　　　　　　　１．遵义医学院研究生院，贵州遵义　５６３００３ ２．四川省医学科学院四川省人民医院神经外科，四川 成都　６１００７２ 摘　要： 颅内皮样囊肿是一种少见的先天性良性肿瘤，其临床表现取决于病灶的位置、大小、生长速度、有无破裂与感染 等，无特征性症状／体征。典型的皮样囊肿在 ＣＴ上表现为边界清楚的低密度影，ＣＴ值多为负值，周围水肿缺如，在 ＭＲＩ 上，Ｔ１、Ｔ２加权以高信号为主，囊肿多不被增强，而囊壁可有条索状强化。确诊需行病理学检查。治疗首选开颅显微镜 下手术切除。大多数患者预后良好，但也可复发、恶变、并发无菌性脑膜炎和脑积水，所有患者都应长期随访。 关键词：皮样囊肿；临床表现；诊断；治疗；并发症 ＤＯＩ：１０．１６６３６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｊｉｎｎ．２０１６．０６．０２６ 　　颅内皮样囊肿（ｄｅｒｍｏｉｄｃｙｓｔ），过去也称为皮 ２　临床特点 样瘤，是少见的先天性良性肿瘤，其临床表现不典 ２．１　病理表现 型，极易误诊、漏诊。目前国内外对该病尚无诊疗 肉眼观：囊壁较厚，质韧，边界清楚，呈灰白色、 指南或专家共识，多以个案报道为主，各个报道对 淡黄色，周围血供不丰富；囊内含淡黄色豆腐渣样 其认识存在一定差异，治疗也多为经验性、探索性 或果冻样物质和毛发，可有淡黄色、褐色油脂样囊 治疗。随着神经影像学的发展，近来颅内皮样囊肿 液。显微镜下：囊壁由外层的纤维组织和内层的皮 的病例报道越来越多，临床上应引起重视。现就其 肤组织构成，可伴有钙化，囊壁内侧被覆复层鳞状 流行病学、临床特点、诊治现状和并发症进行综 上皮，上皮下有毛囊、汗腺、皮脂腺，囊肿内含有毛 述，为临床诊治提供进一步的信息。 发、角化物、胆固醇结晶、钙盐结晶等。 １　发生学与流行病学 ２．２　临床表现 颅内皮样囊肿最先由 Ｍｏｕｎｔ在 １９４９年报道， 颅内皮样囊肿患者的临床表现不典型，与病灶 现多认为其来源于外胚层［１］，是妊娠 ３～５周神经 的大小、位置、生长速度、是否破裂和有无感染等 管闭合时，外胚层表面细胞与神经管分离不全而被 因素有关［１０］。病灶较小时可无任何症状，较大则 包埋于神经管内，在出生后形成的胚胎类肿瘤。其 可出现颅内高压、毗邻的脑组织、血管和神经受压 ［２］ 发病率约占颅内肿瘤的０．０４％ ～０．６％ 。以前 的表现。常见症状有头晕、头痛、恶心、呕吐、癫 ［３］ ［７］ ［１１］ 认为男性略多于女性 ，现在多认为无明显性别差 痫 。位于鞍区时，可出现视力、视野受损 ，位 ［４，５］ 异 。但好发年龄争议较大，有认为在 ２０～３０ 于后颅凹时，可出现走路不稳、共济失调、眼球震 ［６］ ［１２］ 岁高发 ，也有学者认为 ３０～４０岁为其高发年 颤、脑室扩张、脑积水等 。 ［３］ ［４，５］ 颅内皮样囊肿生长缓慢，出现临床症状约需 龄 ，支持较多的高发年龄在３０岁左右 。多数