皮肤自免检测项目.pptx

自身免疫性皮肤病的抗体检测张宏杰已经上市产品IIFT订货号靶抗原基质种属FA 1501-60 表皮基底膜、棘细胞桥粒类天疱疮抗原移行上皮桥粒芯糖蛋白1 桥粒芯糖蛋白3BP230gCVII型胶原NC1??BP180-NC16A-4X食管盐裂皮肤膀胱转染细胞转染细胞转染细胞转染细胞转染对照细胞转染对照细胞BP180-NC16A-4X EUROPLUS猴猴大鼠EU 90EU 90EU 90EU 90EU 90EU 90---已经上市产品已经上市产品ELISA订货号靶抗原抗原来源EA 1502-4801-1 GBP230-CFrecombinant, expression in E. coliEA 1502-4801-2 GBP180-NC16A-4Xrecombinant, expression in E. coli,tetramer of the NC16A domainEA 1495-4801 Gdesmoglein 1recombinant, expression inmammalian cells, extracellular domainEA 1496-4801 Gdesmoglein 3recombinant, expression inmammalian cells, extracellular domain*能够实现定量检测，抗体滴度与疾病活动度、严重度相关.自身免疫性大疱性皮肤病产生多种抗皮肤结构蛋白的自身抗体靶抗原：介导表皮内棘细胞间的细胞-细胞连接以及表皮 和真皮层间的粘附 产生的自身抗体破坏连接表皮内或表皮下水疱形成表皮真皮皮下组织皮肤结构自身免疫性大疱性皮肤病 表皮内水疱 天疱疮: 抗桥粒抗体（桥粒芯糖蛋白1和3） ? 细胞与细胞间粘连 表皮下水疱 类天疱疮: 抗半桥粒抗体（BP180和230) ? 细胞与基底膜粘连 疱疹样皮炎: 抗tTG与抗醇溶蛋白抗体获得性大疱性表皮松解症: 抗VII型胶原蛋白抗体 自身免疫性皮肤病的诊断流程病史及临床症状初步诊断组织学直接免疫荧光间接免疫荧光ELISA/免疫印迹法（IB）/免疫沉淀（IP）确认诊断ELISA/IB/IP监测水疱活检部位DIF组织学活检组织学* Zillikens 07, special print out of DermIgG/C3天疱疮疾病类型:寻常型天疱疮落叶型天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA天疱疮循环自身抗体： 抗桥粒芯糖蛋白（Dsg 3, Dsg 1）、 plakines, plectin 表皮粘连受损疾病寻常型天疱疮落叶型天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA天疱疮DIF细胞间IgG 和 C3细胞间IgG 和 C3细胞间IgG 和 C3 (基底膜出现线性IgG和C3)细胞间IgA 和 C3IIF细胞间 IgG（猴食管） 90%细胞间 IgG（猴食管） 90%细胞间 IgG（猴食管, 大鼠膀胱） 90%细胞间 IgA（猴食管） 50%靶抗原Dsg3, Dsg1Dsg1Dsg3, Dsg1,Plakines, PlectinDesmocollin1 (IgA), Dsg3Mihai, Sitaru 2007自身抗体的靶抗原是桥粒寻常型天疱疮最常见的表皮内形成水疱的自身免疫性皮肤病发病率: 0.1-1.6 / 100,000 居民常见于中年和老年人约70%的水疱最早出现于口腔黏膜（仅抗桥粒芯糖蛋白3抗体阳性）蔓延至其他黏膜与皮肤（抗桥粒芯糖蛋白3和1阳性）副肿瘤性天疱疮危及生命的水疱形成性皮肤病可发生于任何年龄人群皮肤病变常伴随恶性肿瘤抗包斑蛋白自身抗体可作为诊断的标志物保守治疗或手术摘除肿瘤成功后抗包斑蛋白抗体水平明显下降类天疱疮类型:大疱性类天疱疮妊娠性类天疱疮粘膜类天疱疮线状IgA皮肤病循环自身抗体： BP180, BP230, Laminin 5, α6β4整合素表皮下粘连缺失靶抗原BP180, BP230BP180, BP230BP180, Laminin 5, α6β4-整合蛋白LAD-1VII型胶原蛋白IIF表皮侧IgG（盐裂皮肤） 90%表皮侧IgG（盐裂皮肤） 90%表皮侧和/或真皮侧 IgG （或 IgA）（盐裂皮肤） 50%表皮侧,真皮侧 IgA （盐裂皮肤） 60%真皮侧IgG（or IgA）（SSS） 50%疾病DIF大疱性类天疱疮基底膜线性 IgG（IgA） 和 C3 妊娠性类天疱疮基底膜线性 IgG粘膜类天疱疮基底膜线性 IgG 和/或 IgA 和/或 C3 线性 IgA皮肤病基底膜线性 IgA（和 C3）获得性大疱性表皮松解症基底膜线性 IgG（或 IgA ）和C3Mihai, Sitaru 2007 自身抗体的靶抗原是半桥粒大疱性类天疱疮最常见的表皮下水疱形成自身免疫性皮肤病发病率: 0.3-4.3 / 100,0