肝脏硬化症(教案).ppt

肝硬化 Cirrhosis of the liver 肝硬化 肝硬化是由多种病因引起的肝细胞弥漫性变性坏死、再生并诱发肝纤维化与结节形成，导致肝功能减退并引起门静脉高压等各种临床症状 我国常见疾病和主要死亡病因之一 全世界平均发病率为17.1/10万 发病高峰年龄在35~48岁 男女比例约为3.6~8:1 ? 病因 病毒性肝炎 所致肝硬化占70% 以HBV为最多 肝硬化患者HBsAg阳性率40~85.4% 丁型肝炎与肝硬化有一定关系 HBV与HCV重叠感染 甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化 从肝炎至肝硬化短至数月，长达20~30年 血吸虫肝硬化的形成与HBV有一定关联 华支睾吸虫可引起继发性胆汁性肝硬化 ? 酒精中毒 长期酗酒（每日摄入乙醇80g达10年以上） 欧美酒精中毒是主要病因（42~66%） 国内仅5%左右 胆汁淤积 肝内胆汁淤积 肝外胆道长期梗阻 肝脏淤血 缩窄性心包炎 慢性右心衰竭 Budd-Chiari综合症 肝小静脉阻塞性病 遗传、代谢疾病 铜沉积引起的肝豆状核变性（Wilson病） 铁过多引起血色病（hemochromatosis） α1抗胰蛋白酶缺乏症 IV型糖原累积病 半乳糖血症 先天性酪氨酸血症 其他 长期服用某些药物 反复接触某些有毒化合物 自身免疫 营养障碍 少数病因不明的隐原性肝硬化 分类（病理） 小结节性肝硬化 （micronodular cirrhosis） 结节大小相等，直径3mm 纤维间隔较窄，均匀 大结节性肝硬化 大结节性肝硬化 大结节性肝硬化 macronodular cirrhosis 结节大小不一 直径3mm，也可达数厘米 纤维间隔粗细不等，一般较宽 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合性肝硬化 mixed micronodular and macronodular cirrhosis 上述两项混合 绝大多数肝硬化都属于这一类 不完全分隔性肝硬化 incomplete septalcirrhosis 肝小叶被纤维包围形成结节 纤维间隔向小叶延伸 不完全分隔小叶 再生结节不明显 分类（病因） 病毒性肝炎肝硬化 酒精性肝硬化 代谢性肝硬化 铁代谢紊乱：见于血色病。 铜代谢紊乱：见于肝豆状核变性。 α1抗胰蛋白酶缺乏症 （α1antitrypsin deficiency) 糖原累积病IV型（TypeIV glycogensis) 半乳糖血症（Galactosaemia) 酪氨酸代谢紊乱症（Tyrosinosis) 胆汁淤积性肝硬化 肝内和肝外的胆汁淤积 肝静脉回流受阻性肝硬化 静脉阻塞性疾病Budd-Chiari 综合症 缩窄性心包炎 自身免疫性肝硬化 狼疮性肝炎 毒物和药物性肝硬化 四氯化碳等引起 隐原性（cryptogenic)肝硬化 病理与发病机制 病理过程 肝细胞坏死 结节再生 受肝细胞生长因子（HGF）等细胞因子 调控 纤维结缔组织增生 细胞外基质（ECM），胶原过度沉积 ECM组成 胶原：肝脏储脂细胞（Ito细胞）产生 分为14型，肝脏有I、III、IV、V、VI型 非胶原糖蛋白：纤维连结蛋白、层粘连蛋白等 蛋白多糖：其侧链为糖胺多糖，有硫酸乙酰肝素、硫酸软骨素及透明质酸等 临床表现（代偿期） 症状:乏力、食欲减退、恶心、上腹胀、肝区隐痛等 体征:肝脏肿大、肝区触痛 失代偿期 肝功能减退的临床表现 全身症状 消化系统 出血倾向与贫血 内分泌失调 门静脉高压症 (Portal hypert