硬脑膜动静脉漏课件.ppt

硬脑膜动静脉漏 潍坊市人民医院脑科医院神经内科 钟 池 概述 硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)是指发生在硬脑膜组织及其附属物大脑镰和小脑幕等处的一类动静脉异常交通，可发生在颅内的任何部位，约占颅内血管畸形的10%～15%，近年来随着影像学技术的发展，检出率有所增高。多见于成人，是临床上较常见的难治性脑血管疾病。以横窦、乙状窦区最常见。 DAVFs的病因及发病机制 20世纪70年代中期，DAVFs被认为是先天性并与其它血管性疾病有关。 20世纪70年代后期， Castaigne and Djindjian认为DAVFs是获得性疾病。 目前，大部分学者认为DAVF是获得性疾病，常见诱因有头部外伤，颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、感染和口服避孕药等。 与DAVFs 有关的因素包括：引流硬脑膜窦的狭窄或闭塞，静脉窦血栓形成、凝血酶原基因突变、对活化蛋白的抵抗、第V因子基因突变及存在抗磷脂抗体。 成年人的DAVFs是获得性疾病，与遗传或发育异常性疾病无关。 脑AVMs及海绵状血管瘤也可见于DAVFs病人。 可以在同一个病人的不同部位可见多发性DAVFs 。 静脉窦血栓形成 正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多细小分支营养窦壁硬膜。Hamada等 发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在一种直接交通，并将其命名为裂隙样血管（crack-like vessale），直径约为30μm，有一层内皮细胞层和平滑肌细胞层，而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现。这提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路，正常情况下该血管完全闭合。 常见的DAVFs易患因素是静脉窦血栓形成。静脉窦血栓形成之后的静脉高压导致硬脑膜内微血管连接的开放。如果没有任何干预，这些通道会越来越扩大，最终导致动脉和静脉之间直接的分流。有关的硬脑膜静脉窦接受动脉化血流，这将导致静脉窦的机械性梗阻以及血液由静脉窦逆流进入皮层静脉。 切除的DAVFs 的组织病理学研究显示， DAVFs 伴发静脉窦血栓形成。此外，皮层静脉扩张可能导致颅内出血。 血管生长因子 DAVF发展的另一个机制是血管生长因子，如血管内皮生长因子(VEGF) 、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)的释放。这些血管生长因子促使新生血管形成以及DAVF 的发展。这些血管生长因子本身不能看做是DAVFs 的直接原因，但是它们提供了有利于DAVF发展的良好环境。已经发现在DAVFs 表达bFGF、VEGF等血管生长因子。 在成年人，DAVF是由刺激血管生成的细胞因子激发的。新的静脉通道的形成使局部的骨膜、硬膜甚至软膜动脉与静脉发生直接沟通。如果血管生成过程同时伴有某些静脉表面特征的丢失，那么就极易形成静脉血栓。在静脉窦开放的DAVFs 病人，通常不会形成皮层静脉通路，因此这种DAVFs 脑内出血的并发症极少。 体内激素水平改变 此病好发于女性，Roy报告24例DAVFs，其中21例为女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易形成瘘。 血管肌纤维发育不良 属先天性疾病，血管弹性较差，可与静脉形成 各部位DAVF 大的发生率为：横窦50%，海绵窦16%，小脑幕12%，上矢状窦8%。 自然史 Davis等对102例DAVFs病人进行了随访，平均随访33个月。91%的病人完成了随访。 55例DAVFs病人不伴有软脑膜及皮层静脉反流，其中32例病人没有接受任何治疗。81%的未接受任何治疗的DAVFs 病人的症状改善或完全消失。而接受治疗的血管构筑相同的DAVFs病人中86%有症状改善或完全消失。 同一系列研究中46例DAVFs病人伴有软脑膜或皮层静脉反流。其中14例拒绝进一步治疗。在随访中每年有11%的病人发生非出血性神经功能障碍，20%的病人发生脑内出血。随访中，静脉引流类型均未出现改变，所有治疗不成功或软膜静脉返流持续存在者，在随访中均出现颅内出血或神经功能障碍。 到2002年，该组有软膜静脉返流的随访病例增加到118例，结果表明，每年新发非出血性神经功能障碍为6.9%、脑内出血发生率为8.1%，年死亡率为10.4%。 许多DAVFs 病人在随访中病情稳定。由于血栓形成的原因，有些DAVFs 自发性退化。 有些DAVFs病人随着供血动脉的增多，临床症状逐渐恶化。 按照DAVFs发生的部位，75%的前颅窝病变、79%的小脑幕病变、60%的枕骨大孔区病变及29%的横窦病变病情会出现进展。 诱发病情加重的因素包括：皮层静脉引流、Galen静脉引流、静脉曲张或瘤样静脉扩张或病变位于小脑幕切迹。 进展性表现的DAVFs年发病率和死亡率变化很大，在1.8%-20%。 分 型 目前多以瘘口部位